眼眶血管外皮瘤的临床表现

一、眼眶血管外皮瘤的临床表现1.检查表现眼眶血管外皮瘤的症状和体征与病变性质和位置有关。一般而言，发生眶前部者症状和体征较轻，位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。2.位于前部的肿瘤多发生于眶上部，可扪及肿物，中等硬度，表面光滑，可移动无压痛因肿瘤供血丰富，血管之间常有吻合滋养动脉和导出静脉粗大因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于皮肤时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段主要的症状和体征为眼球突出，视力减退和眼球运动障碍。眼球突出多为渐进性、轴性突出。如肿瘤偏于一侧，则除去眼球向前方突出之外，还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤，但眶内压力较高眼球不能纳入眶内视力减退多在 0.5 以下。这是由于肿瘤位于眶尖压迫视神经，使之水肿萎缩，或压迫眼球引起屈光不正，视网膜水肿、变性，视力完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生，向一侧或多个方向运动不足。眼底可见视盘水肿或萎缩，一般发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经引起视盘水肿。直接压迫眼球局部，眼底可见变平或扁平前隆，视网膜水肿或脉络膜视网膜皱褶。3.良性血管外皮瘤的症状和体征较轻，而恶性者较重。有作者 1994 年报告一例 10 岁恶性血管外皮细胞瘤儿童病程仅 1 个月，视力从 1.5 下降至 0.06，眼睑高度水肿，球结膜水肿充血。眼底检查：视盘色红，静脉高度迂曲，眼球向各方向运动均受限，眼球突出度，患侧多健侧 11mm，1 天之后视力完全丧失。二、眼眶血管外皮瘤的流行病学及并发症流行病学在倪逴等 1991 年报告的 1422 例肿瘤中，本病 22 例，占 1.5%。国外报道似较多见，Croxatto 等 1982 年报告30 例，Henderson 在 1376 例眶肿瘤中，血管外皮瘤 21 例(1.5%)血管外皮瘤有一定性别倾向，男与女比例为4 3∶ ～2 1∶ 。发病年龄多在 31～50 岁，发生于婴儿或儿童甚为少见。此点与血管内皮瘤不同后者发生于婴儿时期。并发症可以伴有头部剧烈疼痛、呕吐、睑闭合不全、角膜暴露等。诊断血管外皮细胞瘤的临床表现与一般眶内良性或恶性肿瘤类同缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物但和海绵状血管瘤难于鉴别。影像学诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠*组织检查，HE 染色鉴别诊断有困难时网状纤维染色有助于诊断。鉴别诊断与海绵状血管瘤可借助影像学表现加以鉴别，最后的鉴别要依赖病理学检查结果。三、眼眶血管外皮瘤的检查事项1.病理学检查：因血管外皮瘤易复发和转移在临床上一般认为属于恶性肿瘤，但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性 3 类。2.肿瘤巨检多呈粉红色至紫红色与海绵状血管瘤相似，质软，有弹性。良性者常被有完整或不完整包膜，恶性血管外皮瘤呈浸润性，在手术时发现与周围结构边界不清肿瘤内血管丰富许多血管分支呈“鹿角”样。约 1/3 区域为血管窦间隙，一半区域为实体性与窦间隙混合，只有小部分为实体性血管内衬内皮细胞附于网状纤维及胶原纤维的基底膜上基底膜以外为密集的瘤细胞，圆形或椭圆形，边界不清，含中等量胞质。核膜清楚，核仁小，可见核分裂。Croxatto 和 Font 称网状纤维染色有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富，自血管壁向外放射形成网状瘤细胞位于网眼内。每个标本的网状纤维含量不等，偶见黏液样变性灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据，在 40 个高倍视野中发现 4 个或少于 4 个核分裂细胞，为良性血管外皮瘤，约有 50%标本属于此类。15%标本轻度间变，核分裂增多，每 40 个高倍视野平均发现核分裂细胞 14 个，为良恶性边界性病变 1/3 为恶性，细胞异形性 40 个高倍视野能平均发现 35 个核分裂像瘤细胞病变内血管腔小，细胞丰富，常有坏死和出血区。在镜下虽然能分出良边界和恶性 3 类但这并不能说明预后，良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。3.电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围，胞质淡，核圆或椭圆。胞质内细胞器稀少，并有一些延长的细胞器突起。血管外皮细胞瘤属于软组织肿瘤来源于间叶细胞，免疫组织化学染色有助于和其他血管性新生物鉴别血管外皮细胞对肌动蛋白(actin)和波形蛋...