白质脑病范文

白质脑病范文（精选7篇）

白质脑病 第1篇

1 资料与方法

1.1 临床资料

研究对象为20092012年收集的7例经基因突变分析确诊的VWM患者。

1.2 方法

对经基因突变分析确诊的7例VWM患者回顾性分析其临床表现及MRI表现,并进行总结。

2 结果

2.1 临床表现分析

本组7例经基因突变分析确诊的VWM患者,其中男性5例,女性2例,发病年龄为5个月至3岁,病程为3个月至2年。家族史均为阴性。发病前仅1例运动发育轻度落后,其余6例智力、运动发育正常。7例患者均以运动症状起病,表现为肢体无力,以下肢为著,1例患者表现为视力障碍;上述7例患者智力受损相对较轻。7例患者病情均呈进行性加重,表现为运动能力倒退;5例每次发病前或病情加重前有感冒史,2例有轻微头部外伤史。

2.2 MRI表现分析

本组7例患者均进行了头颅MRI检查,所行序列包括T1WI Tra、T1WI Sag、T2WI Tra、T2FLAIR Tra、T2FLAIR Cor、DWI Tra。MRI表现为弥漫性对称性脑白质受累,7例患者均表现为皮层下白质信号异常,呈T1WI低信号、T2WI及T2FLAIR高信号、DWI高信号,其中央区部分白质信号强度类似于脑脊液信号,呈T1WI低信号、T2WI高信号、T2FLAIR低信号、DWI低信号(图1)。2例患者桥脑中央被盖束受累。本组7例患者小脑均未见明显萎缩及信号异常。

3 讨论

VWM是一种常见的儿童遗传性脑白质病,但其可发生在各个年龄阶段,包括婴儿期和成人早期,儿童期表现较典型。该病是一种进展性疾病,特征性表现是发育的退化和/或脑白质病,运动能力倒退为主,而认知能力受损较轻。

VWM起病年龄与疾病严重程度呈负相关[4],根据不同的发病年龄,可分为5型:先天型,婴儿型,早期儿童型,晚期儿童型/少年型,成人型。上述5型中早期儿童型最常见,本组6例均为早期儿童型,仅1例为婴儿型,临床表现与上述分型相符。

与年龄分型相对应,VWM的MRI表现在早期儿童型具有特征性,表现为大脑白质弥漫性对称性受累,仅U形纤维、胼胝体外侧、内囊和前联合未受累。这些异常信号改变也可在患者症状出现前显示[5]。随着病变的进展,表现为白质稀疏和囊变,最终液化,与脑脊液信号一致[6]。扩散加权成像(DWI)示受累白质扩散受限,呈高信号改变,其中脑脊液样区域扩散不受限,呈低信号改变[7];磁共振波谱分析(MRS)示脑脊液样区域主要的代谢产物进行性减少并最终消失,而葡萄糖和乳酸盐积聚[6]。文献[6]报道小脑白质及脑干也可受累,尤其是桥脑中央被盖束,病变晚期可表现为小脑萎缩;而大脑灰质不受累,仅少数患者丘脑和苍白球可发生一过性、轻微的信号改变。本组6例早期儿童型患者的MRI表现均较典型,由于病程不长,均表现为中央区部分白质液化,而未出现严重的典型的全部白质液化改变,DWI示受累白质呈高信号,而中央区液化白质呈低信号;其中1例患者桥脑中央被盖束受累,而小脑均无异常。而本组1例婴儿型仅显示皮层下白质髓鞘形成不良改变,无明显液化。本组7例患者均未行MRS检查。

有研究显示,VWM病理组织学检查受累的白质范围超过了肉眼及MRI所观察到的,U形纤维通常受累,而胼胝体的外侧、前联合、穹窿、视神经束、内囊和丘脑内纤维很少受累[6,7];中脑的大脑脚通常不受累,桥脑腹侧的三叉神经丘脑束和中央被盖束可受累;小脑齿状核、下橄榄核及锥体可受累;大脑皮层及脑神经的外周部分不受累。由此可见,MRI观察到的病变范围与病理学基本一致,仅U形纤维受累显示不佳。同时,VWM的组织病理学显示了大神经胶质细胞的存在,在囊变区周围及白质轻度受累区,大神经胶质细胞密度增加,数量是对照侧的200%～300%[6,7]。目前认为少突胶质细胞的代谢紊乱可能会导致髓鞘的损害,而它的凋亡在婴儿型和儿童早期型的发病中发挥着重要的作用。另外,在受累白质区还发现了少量异形性且缺乏免疫力的星形细胞[8]。

VWM致病基因是在20012002年发现的,大部分患者染色体3q27的eIF2B5有变异,这个基因编码真核生物翻译起始因子eIF2B的ε-亚单位。e IF2B由5个不同的亚单位构成,从α到ε;其中亚单位ε起催化作用,而α到δ起调控作用[9]。VWM患者也可以是eIF2B1-4的突变,分别编码eIF2B的e IF2B的α、β、γ和δ-亚单位。eIF2B在mRNA翻译为蛋白质的起始过程中发挥作用,同时对mRNA翻译的下调及各种应激状态的调控和其后恢复期蛋白质的合成发挥重要的作用[10]。这种反应是所谓的“细胞应激反应”或“热休克反应”的一部分,该反应对在高温下避免蛋白质的错误折叠和凝聚很重要。因此,eIF2B的缺损可能是VWM患者在应激状态下病情恶化的原因。然而有研究显示下降的eIF2B的活性并不能影响整个蛋白质合成的速率、应激过程中或应激后蛋白质合成的调控及细胞增殖或存活的能力,即e IF2B的活性本身并不能导致VWM的发生;有人认为VWM的发病可能是由于eIF2B的活性减低,进而损伤了细胞的应激反应,不当地激活了未折叠蛋白反应(unfolded protein response,UPR)所致[11]。本组7例患者均为e IF2B5突变。

然而,e IF2B基因在人体所有细胞都有表达,VWM仅累及或主要累及脑白质,即VWM具有选择性神经胶质易损性的特征。有资料证实VWM患者中UPR的激活均限制在大脑白质内,其中少突胶质细胞更显著,星形细胞也可以发现,而在其他脑细胞中没有发现UPR激活的特征,包括神经元[12]。这种UPR在神经胶质细胞内的选择性激活的机制还不清楚,可能是神经胶质细胞内eIF2B的表达较其他细胞低,或星形细胞和少突胶质细胞内内质网(endoplasmic reticulum,ER)装载量较其他细胞高,使得其对ER应激更敏感所致[13]。

VWM需要与其他遗传性白质脑病进行鉴别,包括X连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)、球形细胞脑白质营养不良(Krabbe病)等,上述疾病临床表现均无应激后加重,头颅MRI白质无脑脊液样改变,与VWM不同。亚历山大病及某些线粒体脑病可伴有白质囊性改变,但临床上亦无应激后病情加重的特征。另外,本病还应与急性播散性脑脊髓炎(ADEM)鉴别,二者起病可类似,但VWM呈进展性,且头颅MRI表现不同。

总之,VWM是一种复杂性的疾病,其临床、MRI及病理表现均具有特征性,但其病理生理学仍然不清楚。临床实践中,虽然VWM的确诊仍然依据基因突变分析,但根据典型的临床表现及MRI表现可以对该病进行初步诊断及评估。因此,MRI在VWM的诊断及病程评估中具有重要的价值。

摘要：目的 分析磁共振成像(MRI)在白质消融性白质脑病诊断中的价值。方法 对7例经基因突变分析确诊的白质消融性白质脑病患者的临床特征及头颅MRI表现进行分析、总结。结果 7例均出现运动能力倒退,且由于应激而进行性加重;头颅MRI均表现为弥漫性对称性脑白质受累,部分呈脑脊液样信号改变。结论 头颅MRI在白质消融性白质脑病诊断及病程评估中具有重要的价值。

可逆性后部白质脑病30例分析 第2篇

1 临床资料

1.1 一般资料

选取2009年8月至2012年8月我院住院确诊为RPLS患者30例, 其中男18例, 女12例;年龄26～75岁, 平均49岁;高血压脑病10例;妊娠高血压综合征2例, 肝功能衰竭3例, 肾功能衰竭9例, 肾病综合征4例, 肺癌化疗2例。

1.2 临床表现

患者均为急性起病, 除其中3例外均血压显著升高 (150～220/100～140mmHg) , 出现头痛12例、意识障碍11例、癫痫发作13例、视觉障碍15例, 精神症状6例。

1.3 影像学检查

患者头颅CT表现为枕叶低密度影16例, MRI表现为双侧顶枕叶, 脑干, 小脑和 (或) 基底节区对称或不对称的T1低或等信号, T2高信号, DWI等或稍高信号;其中累及顶叶15例, 枕叶24例, 基底节区10例, 小脑4例, 脑干3例。

1.4 治疗结果

经脱水降颅压, 治疗原发病, 控制血压, 抗癫痫药物止痫, 妊娠患者硫酸镁解痉, 终止妊娠等治疗后, 临床症状缓解。2～3周后临床症状、体征消失, 基本痊愈。复查头颅MRI, 异常信号基本消失。

2 讨论

近年来RPLS已日益引起临床医师的关注, 由于其可逆性这一特点, 正确迅速诊断及治疗对其预后影响较大。其病因复杂, 目前发病机制尚不明确, 常见病因包括高血压病, 免疫抑制药物应用, 急性间歇性卟啉病, 糖尿病肾病, 低血容量, 电解质紊乱, 溶血性尿毒症, 肝功能衰竭, 慢性肾功能不全, 急性肾小球肾炎, 血管炎, 肿瘤, 输血, HIV感染, 静脉应用丙种球蛋白等[2,3,4]。

其发病机制尚不明确, RPLS发病可能为多种因素作用所导致的结果, 血压突然增高可能是其发病的主要原因。高血压, 体液潴留及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生细胞毒性作用引起脑部毛细血管渗漏综合征有关。血压急骤升高, 超过脑血管自我调节能力, 血管由收缩变为自动扩张, 脑血流量增加过度灌流, 使脑血管床内液体外漏而进入细胞外间隙, 引起血管源性脑水肿, 导致颅压增高和斑片状出血[5], 若高灌注状态持续存在, 甚至可导致细胞毒性脑水肿引发不可逆性脑梗死[6]。本组中多数患者均为血压急骤增高所致, 基础疾病大多与高血压有关, 也可证实以上机制。

该病主要的临床表现有: (1) 癫痫发作。可作为首发症状, 常表现为全身性发作, 也可表现为视觉性发作, 大多数反复癫痫发作。 (2) 头痛为全头胀痛。 (3) 视觉障碍。常见视物模糊, 还可出现偏盲, 幻视等。 (4) 精神行为异常和意识障碍包括认知功能下降, 记忆力注意力定向力下降, 嗜睡, 昏睡, 思维混乱, 主动性降低等。有的患者可出现瘫痪, 感觉障碍, 共济失调, 但较少见。多数患者急性期都有血压增高, 但是不一定是持久性的。本组患者均为急性起病, 血压显著升高, 出现头痛, 意识障碍, 癫痫发作, 视觉障碍及精神症状。符合该病临床表现, 其中头痛, 癫痫及视觉障碍表现最多见。

RPLS最常见的影像学表现是大脑半球后部白质水肿, 特别是双侧顶枕叶, 脑干, 小脑, 基底节及大脑皮质也可受累。多为对称性, 也可不对称、白质重于灰质, 占位效应轻、病灶无强化, 通常不累及距状沟和枕叶中线旁结构。磁共振上表现为T1WI为等或低信号改变, T2Wl为高信号改变, DWI为等或略高信号改变, ADC图为高信号改变, 此时与脑梗死明显不同, RPLS患者在DWI出现脑部血管源性水肿的典型信号, 即低信号或等信号。目前DWI被认为是诊断和排除缺血性/细胞毒性脑改变的金标准[7], 可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLS的血管性水肿。经过积极治疗, 影像学改变可在数天或数周内回复正常。本组患者多数为顶枕叶受累, 经过有效治疗后, 临床症状消失, 影像学表现明显好转。这样的可逆性特点可以与脑梗死, 静脉血栓, 动脉炎, 脱髓鞘病鉴别。该病大脑后部白质受损为主主要是由于白质内血管丰富, 组织结构疏松, 细胞外液易潴留, 同时后部血管的交感神经活性较低, 导致血流动力改变时, 保护性血管收缩功能丧失, 血管局部扩张后血管内压力升高, 血管内液体外渗。因此, 大脑后部白质为血管源性水肿易发区域。

该病一经诊断必须积极治疗, 对决定预后有非常大的意义, 因其长时间的血管源性水肿可导致细胞毒性脑水肿引发不可逆性脑梗死, 故强调早期诊断, 早期治疗, 一般预后较好, 针对脑水肿降颅压是首要治疗, 并且应辅助针对癫痫, 高血压等对症治疗。本组患者经治疗后预后均良好, 影像学异常亦基本恢复, 未遗留明显后遗症。但文献报道存在预后欠佳患者[8], 故加强对这一疾病的认识非常必要。

参考文献

[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al.A reversible posteriorleucoencephalopathy sysdrme[J].N Engl J Med, 1996, 334 (8) :494-500.

[2]SighaI AB.Postpartum angiepathy with reversible posterior leuko-encephalopathy[J].Arch Neurol, 2004, 61 (3) :411-416.

[3]Zar T, Samson W, Palmisano J.Reversible postievior ieukoencep-halopathy syndrome (RPLS) in-patient with systemic lupus erythe-matosus (SLE) and lupusnephritis[J].Nephrol Dial Transplant, 2007, 22 (8) :2400-2401.

[4]崔立海, 刘春红, 刘颖.可逆性后部白质脑病综合征二例[J].中华神经科杂志, 2008, 41 (10) :719-720.

[5]Schwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies:Hypertensiveencephalopathy and related conditions[J].Neurologist, 2002, 8 (1) :l.

[6]Servillo G, Bifulco F, de Robertis E, et al.Posterior reversibleencephalopathy syndrome in intensive care medicine[J].IntensiveCare Med, 2007, 33 (2) :230-236.

[7]Schaefer PW, Grant PE, Gonzalez RG.Diffusion weighted MR ima-ging of the brain[J].Radiology, 2000, 217 (2) :331.

可逆性后部白质脑病综合症临床探讨 第3篇

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组28例RPLS患者, 其中男12例, 女6例;年龄26～62岁, 平均44岁。所有病例均行头CT和MRI检查。病因:18例高血压脑病, 5例产褥期子痫, 2例肺部感染伴高血压病, 2例因肝炎使用干扰素α治疗, l例肺癌术后使用化疗药物。

1.2 临床表现

28例RPLS患者中, 呈急性起病21例, 亚急性起病7例。首发症状:嗜睡与昏睡20例, 短暂烦躁与嗜睡交替出现6例, 癫痫发作2例。1例为全身强直阵挛发作, 1例呈复杂部分性发作。其他临床表现:头痛28例, 视物模糊22例, 记忆力、注意力下降20例, 精神异常10例, 共济失调8例, 腱反射活跃5例, 偏瘫3例。

1.3 影像学检查

28例患者均经头颅MRI检查。主要病变位于后部脑白质23例, 侧脑室旁4例, 小脑白色质与脑干为主者1例。常规MRI表现:T1呈低信号, T2呈高信号。

1.4 统计学方法

应用SPSS10.0软件进行统计学处理, 计量资料以$(\overline{x}\pm s)$表示, 计数资料采用 χ2检验。

2 结果

2.1 治疗及转归

28例患者经针对病因治疗 (如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染) 及酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物, 症状与体征恢复至发病前的21例, 症状与体征基本消失的7例。见表1。

3 讨论

RPLS最初由Hinchey[2]等于1996年报道, 其是由多种病因引起的神经系统受损为主要表现的临床综合征。本病最大特点为可逆性病变, 大多数患者临床表现与影像学病灶相一致, 在数周内明显好转, 甚至完全恢复, 预后较好。目前研究认为本病常见病因包括各种原因所致的高血压、妊娠子痫、各类严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者等[3];高血压、体液潴留及免疫抑制剂等对血管内皮细胞毒性作用引起的大脑毛细血管渗漏综合征, 导致血脑屏障破坏, 从而引起血管内血浆和红细胞外渗进入细胞外间隙, 产生脑水肿 (血管源性水肿) 和部分斑片状出血。这种血管通透性的改变是可逆性的过程, 数周内可以完全恢复正常, 与常见的脑血管疾病有本质的不同, 亦与临床转归相符合。

RPLS以大脑后部白质易受累。这主要是由于大脑白质内毛细血管较丰富, 组织结构较疏松, 细胞外液较易潴留在白质, 特别是分水岭区域。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低, 从而导致在血流动力学改变时, 保护性血管收缩功能丧失, 突破血管舒张功能, 从而导致局部血管内压力升高, 血管内液体外渗进入脑组织[4,5]。因此, 血管源性水肿为主的RPLS更易在大脑后部白质形成。

虽然少数患者发病时可仅有轻度血压升高甚至不升高, 但大多起病呈急性或亚急性[6], 通常有突发的严重血压升高病史, 血压可高达250/120 mm Hg以上。最常见的临床表现是头痛, 可为剧烈头痛伴呕吐。本组中最常见的症状为头痛及视觉障碍, 头痛, 同时伴有恶心及呕吐。癫痫有时可为主要的神经系统变化, 可表现为局灶性或全身性, 也有开始呈局灶性后发展为全身性, 并反复发作。意识状态变化程度不一, 嗜睡和昏睡往往是早期表现, 有时表现为交替出现的烦躁和昏睡。视觉异常也是常见症状, 包括视物模糊、偏盲、视觉盲区扩大, 甚至皮层性失明。精神状态变化包括精神混乱、自发行为和言语减少、反应迟钝、记忆力减退、注意力下降。体格检查可发现腱反射亢进、肢体软、动作不协调。神经体征可有病理征阳性, 适当治疗后可转阴。RPLS可伴或不伴蛋白尿和视网膜眼底改变。经过积极治疗, RPLS的大多数症状通常在1～2周内可以得到控制。

RPLS影像学检查十分重要, CT可见脑白质低密度灶。MRI检查对RPLS的诊断和病情变化评估有重要意义, 尤其是弥散张量成像技术的应用, 在显示脑白质纤维病变方面具更大优越性和潜力。RPLS的特征性MRI表现为白质水肿, 通常为T1低密度灶, T2高密度灶, 脑后部白质易受累, 典型的异常发生在顶枕部, 其他部位也可受累, 如小脑、脑干、基底节等。

RPLS的治疗主要是去除病因, 包括控制血压, 停用或减量免疫抑制剂和细胞毒药物, 治疗肾功能不全, 纠正水电解质紊乱, 控制癫痫发作, 抗炎等对症治疗。

关键词：可逆性后部白质脑病综合征,临床表现,影像学检查

参考文献

[1]郑茜, 王为珍, 祝茗.可逆性后部白质脑病综合征临床分析.上海医学, 2007, 30 (8) :592-584.

[2]Hinchey J, Chaves C, Appgnani B, et al.Areversible posterior leu-koencephalopathy syndrome.N Engl JMed, 1996, 334 (8) :494-500.

[3]Shin KC, Choi HJ, Bae YD, etal.Reversible posteriorleukoenceph-alopathy syndrome in systemic lupus erythematosus with thrombocy-topenia treated with cyclosporine.J Clin Rheumatol, 2005, 11 (3) :164-166.

[4]Banerjee AK.Posteiror leukoencephalopathy syndrome.Postgradu-ate Medical Journal, 2001, 77:551.

[5]Potr JD, Beauchamp NJ.Reversible intracerebral pathologic entitiesmediated by vascular autoergulatory dysfunction.Radiographics.1998, 18:353-367.

白质脑病 第4篇

1 材料与方法

10例PRES患者中,女性8例,男性2例,年龄19~55岁,平均32岁。其中继发于妊高症、产后子痫6例,肾功能衰竭1例,高血压脑病3例。其中7例有癫痫发作,发作时均伴有血压升高,症状主要为头痛、恶心、呕吐、视物模糊。经治疗后,6例症状体征恢复正常,其他4例均有不同程度的改善。

首次MRI检查时间为发病后1~3d。使用GE Signa Twin Speed 1.5T超导磁共振扫描仪,8通道头颈联合相控阵线圈,常规行T1W I、T2WI、液体衰减反转恢复序列(FLAIR)、弥散加权成像(DWI)序列检查,T2WI加扫矢状位;T1WI:TR 2400ms,TE 20ms;T2WI:TR 4550ms,TE110ms;FLAIR:TR 8000~10000ms,TE 120ms,反转时间(TI)2000ms;TR 4300ms,TE 76ms,扩散敏感系数(b)为1000s/mm2。常规采用横轴位成像,扫描层厚5~7mm,间隔0~3mm。

2 结果

颅脑MRI检查显示以累及白质区为主,病变累及双侧顶枕叶(10例)、颞叶后部(2例)、额叶(1例)、基底节区(2例)。7例为双侧对称性分布,3例不全对称性分布。T1WI病灶呈等信号或低信号(图1),T2WI呈高信号(图2、图3),FLAIR中病灶呈明显高信号(图4~图6),以FLAIR序列显示病灶最为清晰。DWI中病灶呈等信号或低信号(图7)。MRV显示脑静脉、静脉窦通畅,无血栓形成(图8)。

10例患者分别于首次检查后7d、10d、12d复查MRI,其中5例病灶已完全消失(图9),3例病灶大部分吸收,2例部份消失。

3 讨论

3.1 病因与发病机制

可以引起RPLS的病因很多[1,2,3,4,5,6,7,8],常见的有高血压脑病、癫痫发作、免疫抑制剂、细胞毒性药物(环孢素A、顺铂、环磷酰胺、阿糖胞苷)的使用,慢性肾功能不全。较少见的病因为结缔组织病,包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞病、Wegener肉芽肿病、颈动脉内膜切除术后、血栓性血小板减少性紫癜、贫血、骨髓移植,获得性免疫缺陷综合征、急性间歇性血卟啉症[2,3]。

本组病例多数为妊娠、产褥期妇女。由于引起RPLS的病因多种多样。临床表现,除了原发疾病的表现外,RPLS常表现为神经系统症状和体征,如癫痫发作、头痛、意识混乱、行为异常、视力下降等。

RPLS发病机制目前尚存在争议有3种学说:一种学说认为体循环血压突然升高超过大脑血管的自动调节能力极限,脑细小动脉先收缩后扩张,毛细血管内皮细胞紧密连接开放,血管通透性增高,使液体、大分子、红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内,产生血管源性脑水肿[3]。由于皮质比白质结合得更紧密,更容易抵抗大量水肿液的积聚,因此水肿多集中于皮质下的白质。另一种认为RPLS是由于脑血管自我调节机制过度反应导致血管痉挛,进而导致脑缺血、可逆性脑损伤[4]。此外,肾功能损害既可通过水钠潴留、肾素血管紧张素活性增加,使血容量增加引起高血压,又可通过尿素氮等毒性代谢产物对血脑屏障的直接毒性作用引起血管源性脑水肿。

3.2 临床表现

为迅速进展的颅高压表现、癫痫、头痛、恶心、呕吐、由嗜睡到昏睡的意识障碍和行为改变、癫痫、精神异常以及视觉障碍,通过及时正确治疗1~2周后临床症状和神经影像改变可完全恢复,若治疗不及时或不得当,RPLS的可逆性病变也可转变成不可逆的脑梗死[2]。

3.3 RPLS的诊断及鉴别诊断

RPLS神经影像学改变具有特征性可逆脑白质水肿,影像学检查在RPLS的诊断中具有重要价值,其中以MRI最为敏感,表现为弥漫性脑后部为主白质水肿。大部分累及顶枕叶白质,也可累及小脑、脑干、基底节、颞叶后部及额叶;灰质亦可受累,但程度较轻、范围较小[5]。病灶多数为双侧对称性分布。本组10例均累及枕顶叶白质,累及基底节区2例、颞叶后部及额叶各2例,与文献报道相符。MRI显示脑水肿具有独特的优势,以FLAIR序列敏感性最高。FLAIR技术可抑制脑室、蛛网膜下腔的液体信号,因此可以清晰显示脑表面、脑皮质及脑室旁的水肿病灶。RPLS水肿病灶在DWI通常显示为等信号或低信号,ADC图呈高信号,表现为血管源性水肿的典型信号改变[6]。主要鉴别诊断是上矢状窦栓塞、静脉性脑梗死及脑炎等。脑梗死急性期病灶在DWI为明显高信号,ADC图表现为低信号。本组3例RPLS行MRV,均显示脑静脉、静脉窦通畅,无狭窄或扩张。因此,可通过DWI与ADC图、MRV鉴别静脉窦栓塞所致脑梗死。根据脑炎的发生部位,临床表现及实验室检查可与RPLS鉴别。

3.4 治疗与预后

RPLS病因多种多样,因此治疗亦有所不同。但主要的治疗方法是去除病因,对症支持治疗。经过及时、有效的治疗,影像学上脑内大部分水肿病灶均可消失,临床症状亦可消失或明显改善,预后较好。但是需要指出的是,若治疗不及时或治疗不当,RPLS病变可造成不可逆损害,甚至造成脑梗死[7,8]。RPLS的可逆性是以及时、有效的治疗为前提的。因此,利用MRI检查尽早发现RPLS病变、做出正确的诊断具有重要意义。

摘要：目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的MRI表现及其诊断价值。方法 对福建医科大学附属泉州市第一医院10例经临床证实RPLS病例的MRI表现进行回顾性分析,其中女性8例,男性2例,10例常规行T1WI、T2WI、FLAIR序列成像,弥散加权成像(DWI),6例行MR静脉成像(MRV)。结果 10例患者MRI检查均发现脑白质水肿,7例为双侧对称性分布,3例不完全对称;病变累及顶枕叶居多,少数累及基底节区、颞叶、额叶。病灶在T1WI为等、低信号,T2WI呈高信号,FLAIR呈明显高信号,DWI呈低信号或等信号,MRV脑静脉、静脉窦未发现异常。10例治疗好转后复查,5例病灶完全消失,3例大部分消失,2例部份消失。结论 MRI在可逆性后部白质脑病综合征的诊断和鉴别诊断中有重要的价值,尤其以FLAIR序列最为敏感;MRI是首选检查。

关键词：逆性后部白质脑病综合征,磁共振成像,弥散加权成像

参考文献

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494-500.

[2]王光彬,单瑞芹,赵斌等.脑后部可逆性脑病综合征的CT、MR诊断[J].中华放射学杂志,2006,40(9):908-911.

[3]焦玲.磁共振诊断可逆性后部白质脑病综合征临床分析(附3例报告)[J].贵州医药,2007,31(2):129-131.

[4]Casey SO,Sampaio RC,Michel E,et al.Posterior reversible ence-phalopathy syndrome:utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcorticallesions[J].AJNR(Am J Neuroradiol),2000,21(7):1199-1206.

[5]Giuseppe S,Francesca B,Edoardo DR,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome in intensive care medicine[J].Intensive Care Med,2007,33(2):230-236.

[6]Lamy C,Oppenheim C,Meder JF,et al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome[J].J Neuroimaging,2004,14(2):89-96.

[7]Jamie M,Nuwer MD,Shervin Eshaghian MD.Late postpartum eclampsia with posterior reversible encephalopathy syndrome[J].Hospital Physician,2007,47(1):45-49.

白质脑病 第5篇

1 病案举例

1.1 病例1

患者, 男, 49岁, 因“反复头痛2 d余”入院。患者于2 d前无明显诱因出现头部持续性拉扯样疼痛, 时轻时重, 剧烈时难以忍受, 伴咳嗽咳血丝痰, 无恶心呕吐及畏光怕声, 为进一步诊治门诊以“头痛查因”收入我科住院治疗。既往史:发现“高血压病”2年余, 未行正规降压治疗。查体:血压228/150mm Hg, 意识清楚, 言语流利, 眼底检查:双侧视乳头鼻侧边界不清, 色淡红, 动脉和静脉比为1:2。颈软, Kernig征、Brudzinski征阴性, 四肢肌力5级, 肌张力正常, 双侧腱反射正常。双侧Babinski征、Chaddock征均阴性。

入院后完善头颅MRI示桥脑及中脑异常信号 (图1) 。腰穿测初压185 mm液柱, 脑脊液常规示白细胞计数 (WBC) 4×106/L, 无色透明, 蛋白定性 (Pandy`s试验) ±, 脑脊液生化示总蛋白 (TP) 0.65 g/L。进一步完善MRI弥散+增强示脑干病变范围较前略缩小, 信号较前减弱, DWI示低或等信号, ADC示高信号, 病变弥散无受限, 增强无强化 (图2) , 结合患者血压高达228/150 mm Hg, 目前脑干病变考虑为高血压脑病引起的可逆性后部白质脑病。诊断为:可逆性后部白质脑病综合征, 高血压病 (3级, 极高危组) 。给予依达拉奉抗血管源性水肿, 厄贝沙坦、倍它乐克降压及加强对症支持治疗1周。出院后患者头痛缓解, 肢体活动好。

1.2 病例2

患者, 女, 26岁。因“突发晕厥后四肢抽搐1周”入院。患者于1周前无明显诱因出现剧烈头痛、眼前发黑, 继而跌倒在地, 并出现双上肢抖动, 双下肢僵硬, 牙关紧闭, 口角歪斜, 无双眼凝视上翻及口吐白沫, 持续约5 min后意识恢复清醒, 清醒后患者仍感头痛及四肢乏力, 急送至当地医院诊断为“狼疮性脑病, 症状性癫痫, 高血压病”, 给予激素冲击等治疗效果差, 为进一步诊治转入我院住院。既往史:有“狼疮性脑病、症状性癫痫、高血压病”病史。查体:血压170/100 mm Hg, 意识清楚, 言语流利, 眼底检查:双侧视乳头边界清楚, 色淡红, 动脉和静脉比为2:3。颈软, Kernig征、Brudzinski征阴性, 四肢肌力5级, 肌张力正常, 双侧腱反射正常。双侧Babinski征、Chaddock征均阴性。辅助检查:2014年当地医院抽血查抗双链DNA抗体 (+) , 抗核抗体 (+) , 抗组蛋白抗体 (+) 。头颅MRI+增强示双侧额、颞、顶、枕叶、左侧基底节、右侧胼胝体压部见多发病灶, 增强扫描未见强化, 考虑狼疮性脑病。

入院后完善头颅MRI+DWI示双侧额颞顶枕叶皮层下及左侧基底节区多发异常信号影, 病灶弥散未见受限, 考虑符合血管源性水肿的疾病可能 (图3) 。腰穿测初压290 mm液柱, 脑脊液常规示WBC为0×106/L, 无色透明, 蛋白定性 (Pandy`s试验) 阴性, 脑脊液生化示总蛋白 (TP) 0.39 g/L。结合病史, 考虑可逆性后部脑病可能, 待排狼疮性脑病。诊断为:1、可逆性后部白质脑病综合征;2、狼疮性脑病;3、高血压病 (2级, 极高危组) 。给予白蛋白、速尿脱水, 硝苯地平缓释片、倍他乐克、替米沙坦联合降压, 地塞米松及加强对症支持治疗2周。复查头颅MRI+增强示双侧额颞顶枕叶皮层下及左侧基底节区脑组织水肿已吸收 (图4) 。出院后患者头痛缓解, 肢体活动好。

2 讨论

PRES是一组急性起病、快速进展的, 完全或部分可逆的神经功能异常和以后脑部病变为特征性影像表现的疾病[3]。常见原因有高血压脑病, 特别是伴肾功能衰竭患者、子痫、先兆子痫、胶原性疾病、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎, 也可发生于血压正常者, 与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物有关, 偶见于碘过敏反应和乙醇戒断患者[4]。PRES可由上述病因单独引起, 也可能多因素联合引起。本组数据中1例为高血压脑病, 另1例为结缔组织病和高血压联合作用导致。

PRES病理生理学机制尚未完全明确, 主要有二种观点:第一种观点认为血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍, 对循环血液中血管加压物质敏感性增加局部血管痉挛和扩张, 导致脑组织过度灌注, 血脑屏障破坏, 局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血导致PRES[5]。而后循环的血管交感肾上腺素能神经纤维分布少, 对血压急剧增高的损害更加敏感。另外一种观点认为血管内皮细胞损伤、血管痉挛继发的局部脑缺血引起PRES[7], 尿毒症 (uremia) 相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤, 导致暂时性血脑屏障损害, 蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚, 恶性循环引起修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。

PRES是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征, 临床表现以迅速进展的头痛、颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征, 神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主水肿区。经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复, 一般不遗留有神经系统后遗症。诊断困难, 治疗容易。鉴别主要需与多发性硬化、脑梗塞、脑肿瘤鉴别, 抓住以下诊断要点, 对诊断帮助很大:急性起病;有高血压、尿毒症或化疗等病史;症状轻, 影像重;眼底检查视乳头水肿;病灶以皮质和皮质下脑水肿为主, 一般双侧顶、枕叶多见, 双侧对称, 后循环多于前循环;DWI低信号、ADC呈高信号;预后好。大多数情况下, 颅内多发病灶, 首先考虑为常见病脑梗塞、多发性硬化、原发性中枢神经系统淋巴瘤及胶质瘤等, 但这些病大多预后较差, 如遇到有高血压、尿毒症及化疗病史患者出现颅内多发病灶, 特别是顶枕叶对称或脑干病变, 需着重考虑可逆性后部白质脑病综合征。

关键词：可逆性后部白质脑病综合征,临床及影响

参考文献

[1]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al.A reversihble posterior leukoencephalopathy sydrome[J].N Engl J Med, 1996, 334 (8) :494-500.

[2]Casey SO, Sampaio RC, Michel E, et al.Posterior reversihble encephalopathy syndrome:utility of fluid-attenuated inversion er-corery MR imaging in the detection of cortical and subcortical le-sions[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2000, 21 (7) :1199-1206.

[3]章燕幸, 陈怀红, 吴承龙, 等.迟发性产后子痫/子痫前期合并可逆性后部白质脑病综合征2例[J].中国神经精神疾病杂志, 2009, 35 (10) :630-630.

[4]Shin KC, Choi HJ, Bae YD, et al.Reversihble posterior leukoen cephalopathy syndrome in systemic lupus erythematosus With thrombocytopenia treated with cyc losporine[J].Clin Heumatol, 2005, 11 (3) :164-166.

[5]Schwartz RB, Jones KM, Kalina P, et al.Hypertensive encephalopathy:findings on CT, MR imaging, and SPECT imaging in 14 cases[J].AJR Am J Roentgenol, 1992, 159:379-383

白质脑病 第6篇

1 资料与方法

1.1 一般资料

该院重症医学科治疗的30例确诊为妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者, 分为两组:对照组与观察组, 其中对照组患者年龄段是21~36岁, 平均年龄24.6岁, 病程在1~16 d之间, 平均病程是6.3 d;观察组患者年龄段是22~39岁, 平均年龄26.4岁, 病程在2~18 d之间。平均病程是7.5 d;对两组患者的年龄、病程进行比较, 差异无统计学意义 (P>0.05) , 但具有可比性。30例患者均在妊娠中后期发病, 均伴有妊娠期高血压。患者出现意识障碍、视力障碍以及抽搐[2]等临床症状。

1.2 治疗方法

对照组患者使用常规治疗方法进行治疗, 患者一入院立即使用硝酸甘油 (国药准字:H11021022) 进行降压, 剂量为0.5 mg/次, 并使用硫酸镁[3] (国药准字:H20033861) 进行抽搐治疗, 首次剂量2.5~4 g, 1~2 h/次, 静脉滴注, 24 h用药总量<30 g, 改善患者的脑代谢状况。使用呋塞米 (国药准字:H20046317) , 剂量20~40 mg/次, 6~8 h后可二次使用, 甘露醇 (国药准字:H45020272) , 剂量1~2 g/kg, 以控制患者的脑水肿。观察组患者在对照组治疗方案的基础上再使用呼吸机辅助, 镇静, 终止妊娠等方法进行治疗, 伴随昏迷的病人进行气管插管下呼吸机辅助, 进行控制性脑保护及呼吸道通畅保障, 并进行妊娠的具体情况分析, 在产科专科医生的会诊协助下, 进行剖宫产、引产终止妊娠的手术治疗, 术后配合镇静, 有效控制血压, 待意识改善后逐渐脱离呼吸机辅助锻炼及拔出气管导管。

1.3 MRI、CT操作

患者在检查前清除金属物品, 患者采取仰卧位, 双手放置于胸前或者是两旁避免交叉, 头颅中央和线圈的纵轴一致, 与床面相垂直。患者注射对比剂之后, 就可增强扫描, 与T1WI的程序一致, 通过矢状面、横断面以及冠状面等进行扫描, 从患者的听眦线开始, 到颅顶位置结束。

1.4 GCS评分标准

根据患者的睁眼、语言、运动进行评分, 总分为15分, 13~14分为轻度昏迷;9~12分为中度昏迷;3~8分为重度昏迷, <3分则需要使用2T评分。

1.5 统计方法

使用SPSS13.0软件对相关数据资料进行统计, 计量资料使用均数±标准差 (±s) 的形式进行表示, 进行t检验, 计数资料使用%的形式进行表示, 进行χ2检验。

2 结果

2.1 影像学结果

观察组中3例患者的影像中发现延髓上段异常明显, 且边缘模糊, 4例患者经过全脑血管造影检查未出现异常。在患者治疗4周后, 水肿症状消失, 大脑白质部位的病灶基本消失或者是明显好转。见图1。

2.2 治疗效果

在治疗4周后, 通过MRI检查, 观察组患者的脑水肿症状消失, 均已治愈出院。对照组患者中出现1例昏迷不醒, 2例死亡。医护人员通过电话拜访与患者回院复查的途径, 观察组患者的视力与血压均恢复正常, 且不存在神经系统方面的后遗症。而对照组1例患者的视力受到影响, 有模糊现象的存在。见图2。

2.3 两组患者的平均脉压、乳酸脱氢酶 (LDH) 比较

观察组患者在ICU接受治疗后的平均动脉压、乳酸脱氢酶 (LDH) 明显优于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) , 见表1。

2.4 两组患者的GCS评方比较

观察组患者在ICU接受治疗后的GCS评分明显优于对照组, 差异有统计学意义 (P<0.05) , 见表2。

3 讨论

妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征是由多种因素造成神经系统受损的一种临床综合征, 多发于孕产期, 尤其中后期, 且病情重[4]。目前为止, 妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征的发病原因都不明确, 但高血压[5]是导致妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征病发的最主要原因, 影响患者脑血管的自动调节功能, 损伤脑血管壁, 造成动脉血管的扩张[6]。

医护人员根据患者的实际情况选择剖宫产、终止妊娠。①患者在入院后, 要使用药物控制患者的脑水肿, 补充患者体内的白蛋白, 进行利尿操作, 以减轻患者的脑水肿;②使用降压药, 降低血压, 维持在正常范围;③部分患者存在癫痫症状, 因此要有效控制癫痫, 以避免患者脑水肿加重, 造成更大的脑损伤[7]。

该研究随机选取2011年1月2013年12月入重症医学科治疗的30例确诊为妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者, 分为两组:对照组与观察组, 对两组患者的临床资料进行对比。观察组患者的脑水肿症状消失, 均已治愈出院, 且视力与血压正常。而对照组患者中出现1例昏迷不醒, 2例死亡, 观察组患者的治疗效果明显高于对照组, 存在较大差异, 差异有统计学意义 (P<0.05) 。郭江波[8]等人的文献资料中指出9例患者均治愈, 且视力、血压均恢复正常, 且再次妊娠中, 新生儿正常, 与探究的结果保持一致。

综上所述, 妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征一旦确诊, 需要进行及时有效的治疗, 而重症患者在ICU内及时进行诊治, 加强监测治疗, 以有效改善妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者的预后。

摘要：目的 探讨妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者ICU的临床治疗。方法 选取2011年1月—2013年12月入重症医学科治疗的30例确诊为妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者, 分为两组:对照组与观察组, 对照组患者使用常规治疗方法进行治疗, 观察组患者在对照组患者治疗方案的基础上再使用呼吸机, 镇静, 终止妊娠等进行治疗, 对两组患者的平临床资料进行对比与分析。结果 观察组患者的脑水肿症状消失, 均已治愈出院, 且视力与血压正常。而对照组患者中1例昏迷不醒, 2例死亡, 观察组患者的治疗效果明显高于对照组, 存在较大差异, 差异有统计学意义 (P<0.05) 。观察组患者治疗前的平均动脉压、乳酸脱氢酶 (LDH) 、GCS评分分别是120 mmHg、363 mmol/L、5分, 治疗后为186 mmHg、197 mmol/L、13分, 对照组患者治疗前的平均动脉压、乳酸脱氢酶 (LDH) 、GCS评分分别是115 mmHg、297 mmol/L、6分, 治疗后为152mmHg、167 mmol/L、9分, 存在较大差异, 差异有统计学意义 (P<0.05) 。结论 呼吸机辅助, 镇静, 终止妊娠等综合治疗方法在妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者治疗中的应用, 不仅能够有效缓解患者的临床症状, 而且能够有效提高妊娠相关可逆性后部白质脑病综合征患者的预后。

关键词：妊娠,可逆性后部白质脑病综合征患者,ICU治疗

参考文献

[1]王彩霞, 王群.可逆性后部白质脑病综合征的临床诊疗分析[J].中国医药指南, 2013, 13 (26) :203-204.

[2]高惠丽, 孙静涛, 轩维清, 等.妊娠期高血压疾病合并可逆性后部白质脑病综合征的临床分析[J].中国妇幼保健, 2013, 17 (33) :5445-5446.

[3]吴召琪, 张波, 周胜利, 等.子痫前期-子痫并发可逆性后部白质脑病综合症的临床和MRI表现特征[J].中国医疗前沿, 2012, 11 (21) :63-65, 49.

[4]吴华, 方玲, 郭祈福, 等.子痫所致可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点 (附3例报告) [J].中华高血压杂志, 2012, 5 (9) :878-881.

[5]陈菊, 兰鹰.产后子痫并可逆性后部白质脑病综合征2例报告并文献复习[J].中国误诊学杂志, 2010, 17 (34) :8529-8530.

[6]全宏娟, 易继平, 廖远高, 等.可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征[J].卒中与神经疾病, 2011, 2 (3) :176-178.

[7]幺宏彦, 王凤英, 周齐.妊娠期及产后可逆性后部白质脑病综合征10例临床分析[J].中国妇产科临床杂志, 2012, 34 (6) :436-439.

白质脑病 第7篇

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2008年1月—2014年7月在我院妇产科住院治疗的5例妊高征并发RPLS患者的临床资料, 患者年龄23岁~39岁, 平均年龄29岁;病程2 d~7 d, 平均4.0 d。其中孕期发病1例, 产后或流产后发病4例。5例均为妊高征患者, 临床表现为急性或亚急性发病。

1.2 方法

CT检查采用西门子公司Spirt双排螺旋CT, 层厚10 mm、层距10 mm。MRI检查采用西门子公司ESSANSA1.5T超导型MR机, 行轴面T1WI、T2WI, 矢状面T1WI, 冠状面T2-FLAIR, 轴位DWI扫描。1周~2周后复查CT及MRI。

2 结果

5例均有头痛、癫痫发作及意识障碍, 3例出现视觉障碍, 包括视物不清、视物变形甚至皮质盲。巴彬斯基征 (-) 。5例患者均行肾功能、血乳酸脱氢酶检查, 肾功能均正常, 血乳酸脱氢酶 (LDH) 375~1 276 U/L及尿酸 (UA) 156~600 U/L。5例CT显示双侧顶枕叶白质区低密度影。5例MRI检查显示顶枕部白质区异常信号, T1WI、T2WI呈稍长信号, T2-FLAIR呈高信号, DWI呈等及稍低信号, ADC图呈高信号。经过解痉、降压、支持等对症处理, 5例患者均恢复良好, 1周~2周内复查头颅CT或MRI, 均显示原异常部位病灶减轻或消失。

3 讨论

妊娠期高血压是妊娠与血压升高并存的一组疾病, 发生率约5%~12%, 严重影响母婴健康, 是孕产妇以及围生儿病死率升高的主要原因[1]。本病常发生于妊娠20周后, 临床上出现以高血压、水肿、蛋白尿为主的, 并伴有全身重要脏器损害的综合征, 严重时可出现抽搐, 昏迷, 脑溢血, 心力衰竭, 胎盘早剥和弥散性血管内凝血。可逆性后部白质脑病综合征 (RPLS) 是一组多病因的综合征, 其1996年由Hinchey等[2]首次提出并命名, 该病病因繁多、临床及影像学特征复杂、涉及医学学科较多, 临床和影像医师对其缺乏全面了解、易漏诊误诊, 从而延误治疗时机, 常见病因主要是恶性高血压, 妊娠子痫次之[3]。RPLS作为一种严重的妊高征合并症, 诊治延误有可能造成神经细胞进一步损害, 而发生不可逆性的神经细胞变性死亡。

3.1 病因

对RPLS发病机制的研究较多, 但未形成较为统一的认识, 大多数学者普遍认同的是RPLS的高灌注学说:体循环血压突然升高, 超过大脑血管自动调节能力, 导致血管扩张, 即脑的高灌注, 导致血-脑屏障破坏, 局部液体、大分子及血细胞向外渗漏引起血管源性水肿。由于后部循环区交感神经相对缺乏以及大脑后动脉在解剖上的易损性, 使其在血压急剧升高时对高灌注和血管痉挛更敏感[4];从而使脑水肿病灶集中在大脑后部, 而脑白质区结构比较疏松, 水肿更加容易发生于白质, 影像学上表现为大脑后部白质的血管源性水肿。枕叶是人的视觉神经中枢, 后部脑白质水肿可引起视觉障碍等一系列临床征象。血管内皮功能障碍一方面可导致血管反应型改变, 造成机体血压的升高;另一方面破坏了血管壁的完整性, 循环内的液体甚至大分子细胞更易由破损的血管内皮处外渗, 导致血管源性水肿。

3.2 妊高征合并RPLS的诊断

妊高征合并RPLS主要是通过特征性的临床表现和影像学表现来诊断。本组5例患者都有突然血压急剧升高, 头痛、头晕、呕吐等首发症状, 有癫痫发作及意识障碍, 3例出现视觉障碍。本组5例患者LDH和UA均有不同程度的升高, 对RPLS的有诊断意义。影像学检查有比较典型的表现:双侧大脑后部脑白质对称性的血管源性水肿, 少数可累及颞叶、基底节和后部皮质。笔者认为诊断妊高征并RPLS有以下几个要点:①突然的血压升高。②典型神经症状。③视觉障碍。④典型的后部脑白质区血管源性脑水肿影像表现。⑤经降压、支持等治疗后症状可逆。RPLS主要应与脑梗死、出血、静脉窦血栓进行鉴别:RPLS与急性、亚急性脑梗死在临床表现上相似, T1WI、T2WI同样呈稍长T1稍长T2信号, 主要经弥散成像来鉴别:脑梗死在DWI (b值=1 000) 呈高信号, ADC图呈低信号;而RPLS在DWI (b值=1 000) 呈等信号, ADC图呈高信号。RPLS与脑出血的鉴别:RPLS在CT上呈低密度, 急性脑出血在CT上为高密度影。RPLS和静脉窦血栓可通过磁共振静脉成像 (MRV) 鉴别。RPLS还要与单纯高血压、使用硫酸镁所致神经系统症状等疾病相鉴别, 后者在影像学无明显异常。

3.3 治疗体会

经早期诊断, 积极治疗, 本组患者均预后良好。治疗体会如下:本组患者均给予解痉、降压、脱水、保护脑细胞并营养支持治疗。本组惟一1例妊娠期发病者在发病后病情稳定行剖宫产终止妊娠。降压治疗比较关键, 但却未有一个统一的降压方案, 具体的降压方案可根据临床观察及患者情况做调整。当高血压得到控制时脑水肿通常会消退, 控制抽搐可以给予地西泮及苯妥英钠等。对于妊娠期的患者除了解痉、降压以外, 应给予抗凝治疗[5], 同时应积极终止妊娠。

综上所述, 妊高征患者如出现RPLS特征性的临床表现时, 应尽快行CT或MRI检查, 及时确诊、及早治疗, 以减少母婴危害。治疗以解痉、降压为主, 积极治疗后预后良好。

参考文献

[1]谢幸, 苟文丽.妇产科学[M].第8版.北京:人民卫生出版社, 2013:64.

[2]Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al.A reversible posterior leukoencephalopathysyndrome[J].NEnel Med, 1996, 334 (8) :494-500.

[3]金笑平, 王坚, 朱国行.可逆性后部白质脑病综合征29例分析[J].临床医学, 2003, 23 (9) :24-25.

[4]石铸, 潘速跃, 刘方颖, 等.可逆性脑后部白质病变综合征临床和MRI表现[J].2007, 15 (4) :292-295.