耳聋学生范文

耳聋学生范文（精选11篇）

耳聋学生 第1篇

一、创设宽松环境,营造和谐氛围,激发表达欲望

任何人都想通过某种方式表达自己的意愿和需要,聋生也不例外,但他们由于听力上的缺陷,有些胆怯,又不知如何表达,往往放弃了说话的权利。他们需要有人帮助引导,建立语言表达信心,产生说话的欲望,从而表达内心所想。聋校教师除了认真上好每一节语言训练课外,还应充分利用各种时机扎实有效地进行语言训练。教师在平时的教学中,应时时注意,处处留心,熟知学生喜欢哪些活动,了解学生有哪些要求,然后围绕学生熟悉的情景和感兴趣的内容展开主题谈话,不管他们是语无伦次,还是答非所问,都要耐心倾听,肯定他们的进步,并及时表扬。实践证明,学生在宽松、和谐的氛围中学习,心情舒畅、精神愉快、情绪饱满、有助于集中注意力、活跃思维。在这样的氛围中对聋生进行口语训练,要求他们敢说、大声说、人人说、正确地说、流利地说、愉悦地说,目的在于提高他们的语言表达能力。这样的训练,不仅激发了聋生学习语言的兴趣和信心,也为他们更好地学习语言创造了较好的环境。

二、减轻心理压力,多方面培养语言能力

说话训练是聋校对学生进行书面作文最基本的、也是最重要的途径之一,它贯穿于教学的整个过程中,也贯穿于学生的所有活动中。教师可采用多种形式进行练习:

1. 抓住课堂阵地,致力发展语言。

课堂是聋生学习语言的主阵地。教师和学生进行交流,必须以口语为主导,教师要充分发挥体态语对聋生的感染作用。课堂上,教师一个温和的眼神,一个赞赏的微笑,一个肯定的点头,都会给学生带来巨大的精神力量。因而,教师在课堂教学时,要表情丰富,语调有轻有重,抑扬顿挫,充分发挥体态语对聋生的感染作用,使他们形成看、说、读、写的实际能力,顺利地进行社会交往。

2. 注重多边交往,反复训练,培养表达能力。

课堂教学的整个过程都会受到心理环境的制约,有些学生在课堂上不是不会发言,而是由于种种原因不敢发言,表现出来的是紧张、怯懦。如果教师能把课堂中的说话训练发展到课外,使他们想说就说,就会减轻学生的心理压力。一般来说,同学之间的平时交往,对聋生来说是没有心理压力的。教师可利用这一点,让学生结成对子,互问互答,相互学习语言,同时还可以利用家长来校或家访的机会,训练学生简单的语言,如“这是爸爸(妈妈)……”“我爱爸爸(妈妈)……”等基本口语;其次,还可结合学校开展的各种活动,训练学生的语言。一年级的小学生在“六一”戴上红领巾后兴奋不已,教师可以待机引导,教他们说“这是红领巾”“我爱红领巾”“我很高兴”等句子,这样,学生在多方面的训练中提高了自己的语言能力,体会到了自己智慧的力量,从而激发了他们的好奇心和求知欲。

三、增加实践机会,巩固积累语言,安排聋生与正常儿童多交流

为了给耳聋学生创造语言实践机会,加强聋生语言的实用性,增强与正常人交往的能力,提高语言水平,扩大交往范围,在实际生活中,我引导学生坚持与普通学校学生开展“手拉手,接深情”的联谊活动。同时,还鼓励聋生与亲朋好友建立通信联系,从而丰富聋生的书面语言,为聋生更好地进行语言交际创造条件,奠定基础。

聋生教育培养的是适应社会需要的人才。因此,培养耳聋学生具有口语、书面语能力既是社会的需要,也是耳聋学生切身利益的需要。作为聋校教师,要把发展耳聋学生的语言放在首位,为聋人各项素质的可持续发展奠定扎实的基础,使他们真正达到学习语文、与人交往、融入社会的目的。

参考文献

[1]张蕾.听障儿童听觉和言语特征及其关系的研究与训练策略[D].华东师范大学,2011.

[2]吕明臣.语言环境和聋哑儿童的自然语言获得[J].中国听力语言康复科学,2006(2).

耳聋学生 第2篇

一、社会对聋生的影响

1.家庭方面的影响

家庭是孩子的第一所学校，家长是孩子的第一任教师。家庭教育对其心理素质的培养有着不可替代的功能。良好的家庭有利于聋生情感的归附和心理的调控，可以帮助聋生治疗受挫的心灵，减缓心理压力，从而培养聋生宽容、同情、合作、坚毅等良好的心理素质。而许多聋生家长却常以无法进行语言沟通为由把家庭教育的责任推给学校，他们有的采取粗暴的态度，有的则采取娇惯、放任的态度，以物质和金钱的满足来代替教育。部分聋生长期缺乏与父母感情的交流，变得性格孤僻、猜疑，对教育产生了逆反心理。前者造成孩子“以自我为中心”，心理承受能力低下，难以应付挫折；后者又使他们面临重重挫折，经受种种压力，让孩子陷入较严重的心理不平衡之中而难以自拔。

2.学校方面的因素

聋生虽然有生理缺陷，但同样有自己的人格和自尊心，教师批评学生要讲究方法和语言艺术。举个例子，一天早读时，我发现教室地面上有纸屑。我断定这是值日生不认真所致。我没有马上批评值日生，而是拿起笤帚亲自打扫，这时，值日生急忙走过来，向我承认了错误。如果我当时批评他，就会严重挫伤他的自尊心和荣誉感，在心理上产生消极的影响，形成自卑感，产生自暴自弃、破罐子破摔的情绪。

3.社会环境的影响

聋生每时每刻都受着社会传媒和社会文化的影响，影响最大的传播媒介便是图书和电视。社会上的不良风气也会对聋生心理造成负作用。这些不良观念与他们所接受的学校教育不协调。聋生的模仿能力非常强，而他们难于分辨身边的是与非，缺乏正确的行为导向和独立解决事物的能力，不能正确地自我定向和用社会道德行为准则的要求来调控自己，同时也不能清楚地意识到所做出的行为可能产生的后果。由于自身听力的障碍，造成了信息渠道的相对闭塞，因此容易造成道德认识的不足。有人格障碍的聋哑青少年往往不能正确区分“借”“偷”“拿”的概念，不能正确理解“友谊”的概念，错把打人、敲诈等不良行为当作“勇敢”的“英雄行为”，不能把自己放置于集体中去考虑问题。

二、为聋生创设和谐成长氛围的方法

为了聋生的健康成长，给他们创造良好的心理发展环境非常重要，需要做好以下几个方面：

1.营造和谐的家庭氛围

父母的早期教育对孩子的成长及其心理素质的培养，有着不可替代的功能。父母的言行对孩子的影响具有潜移默化的作用。良好的家庭有利于聋生身心健康的发展。教师应及时和家长交流沟通聋生在校和在家的表现，帮助家长关注聋生的成长，让家长走进孩子的心里，帮助孩子解决各种心理问题，让聋生在一个充满关心、爱意、和谐的家庭氛围中成长。

2.营造和谐的校园氛围

学校是缩小的社会，放大的家庭，学校教育在聋生思想道德建设中起着主渠道、主阵地、主课堂的作用。学校要以公民道德教育、诚信教育、法制教育为重点加强学校教育的针对性、实效性和主动性。以“教会学生如何做人、教会学生如何学习、教会学生如何生活”为教育主课题，科学确定教育目标和内容，为聋生打造喜闻乐见的教育平台。学校还要建立完善的自律机制，营造“自我教育、自我管理、自主发展” 的“人治”境界，由聋生自己开发组织一些活动，搭建学生自我发展的舞台。

3.建立和谐良好的班风班纪

教师可以将制定班规班纪的工作交给聋生，让他们分组讨论起草，然后班长收集各组记录，整理后交班主任审阅。第一任班长将“班规班纪”工整抄成三份，一份交班主任保管，一份由班长保存，另外一份张贴在教室，望大家遵照执行。第一任班长任期满后，将“班规班纪”交给第二任班长，后面以此类推，然后是班规班纪的执行。在执行过程中，大家严格要求自己，互相监督。和谐良好的班风班纪有助于聋生形成强烈的成就动机，激发求知欲，形成合理竞争与合作的态度和方式。这样能提高学生的学业成绩；能使学生的心灵得到舒展，精神上得到惬意；能健全学生人格，让聋生在集体中去寻求归属和依托。

4.建立融洽的师生关系

师生关系是学生学习生活中最主要的人际关系，是教师与学生在理智、情感和行为诸方面进行的动态人际交往。为了建立良好的师生关系，我时刻用“爱心、耐心、恒心、诚心”严格要求自己，不体罚学生，不讽刺挖苦学生，不冷落歧视学生。我在人格上尊重学生，生活上细心照顾学生，学习上耐心指导学生，视学生为子女、朋友；充分展现教学魅力，品味教学成功的喜悦，同时不断提高自身修养，提升人格魅力，促进了民主、平等、真诚、和谐的师生关系的形成。和谐的师生关系激发了学生的学习动机，满足了学生对爱、关心和尊重的需要，他们不仅从教师那里得到知识的营养，而且获得了爱护与支持。

5.帮助学生获取有利信息

为了开阔聋生的视野，家长和教师应帮助聋生选择健康向上的读物及电视节目，将高品位、高格调、高质量的文化精品，优先提供给聋生。另外，现代信息技术提供了多种媒体的刺激，有利于聋生知识的获取和保持。为了让聋生继承中华民族优秀文化传统，吸收人类一切优秀文化成果，我让聋生在课余时间阅读《全国中小学爱国主义教育图书推荐书目》，思想品德课组织学生观看《中小学爱国主义教育影视片目》和新闻联播等，引导学生追求科学，向健康的方向发展。

耳聋学生 第3篇

一、社会对聋生的影响

1. 家庭方面的影响

家庭是孩子的第一所学校, 家长是孩子的第一任教师。家庭教育对其心理素质的培养有着不可替代的功能。良好的家庭有利于聋生情感的归附和心理的调控, 可以帮助聋生治疗受挫的心灵, 减缓心理压力, 从而培养聋生宽容、同情、合作、坚毅等良好的心理素质。而许多聋生家长却常以无法进行语言沟通为由把家庭教育的责任推给学校, 他们有的采取粗暴的态度, 有的则采取娇惯、放任的态度, 以物质和金钱的满足来代替教育。部分聋生长期缺乏与父母感情的交流, 变得性格孤僻、猜疑, 对教育产生了逆反心理。前者造成孩子“以自我为中心”, 心理承受能力低下, 难以应付挫折;后者又使他们面临重重挫折, 经受种种压力, 让孩子陷入较严重的心理不平衡之中而难以自拔。

2. 学校方面的因素

聋生虽然有生理缺陷, 但同样有自己的人格和自尊心, 教师批评学生要讲究方法和语言艺术。举个例子, 一天早读时, 我发现教室地面上有纸屑。我断定这是值日生不认真所致。我没有马上批评值日生, 而是拿起笤帚亲自打扫, 这时, 值日生急忙走过来, 向我承认了错误。如果我当时批评他, 就会严重挫伤他的自尊心和荣誉感, 在心理上产生消极的影响, 形成自卑感, 产生自暴自弃、破罐子破摔的情绪。

3. 社会环境的影响

聋生每时每刻都受着社会传媒和社会文化的影响, 影响最大的传播媒介便是图书和电视。社会上的不良风气也会对聋生心理造成负作用。这些不良观念与他们所接受的学校教育不协调。聋生的模仿能力非常强, 而他们难于分辨身边的是与非, 缺乏正确的行为导向和独立解决事物的能力, 不能正确地自我定向和用社会道德行为准则的要求来调控自己, 同时也不能清楚地意识到所做出的行为可能产生的后果。由于自身听力的障碍, 造成了信息渠道的相对闭塞, 因此容易造成道德认识的不足。有人格障碍的聋哑青少年往往不能正确区分“借”“偷”“拿”的概念, 不能正确理解“友谊”的概念, 错把打人、敲诈等不良行为当作“勇敢”的“英雄行为”, 不能把自己放置于集体中去考虑问题。

二、为聋生创设和谐成长氛围的方法

为了聋生的健康成长, 给他们创造良好的心理发展环境非常重要, 需要做好以下几个方面:

1. 营造和谐的家庭氛围

父母的早期教育对孩子的成长及其心理素质的培养, 有着不可替代的功能。父母的言行对孩子的影响具有潜移默化的作用。良好的家庭有利于聋生身心健康的发展。教师应及时和家长交流沟通聋生在校和在家的表现, 帮助家长关注聋生的成长, 让家长走进孩子的心里, 帮助孩子解决各种心理问题, 让聋生在一个充满关心、爱意、和谐的家庭氛围中成长。

2. 营造和谐的校园氛围

学校是缩小的社会, 放大的家庭, 学校教育在聋生思想道德建设中起着主渠道、主阵地、主课堂的作用。学校要以公民道德教育、诚信教育、法制教育为重点加强学校教育的针对性、实效性和主动性。以“教会学生如何做人、教会学生如何学习、教会学生如何生活”为教育主课题, 科学确定教育目标和内容, 为聋生打造喜闻乐见的教育平台。学校还要建立完善的自律机制, 营造“自我教育、自我管理、自主发展”的“人治”境界, 由聋生自己开发组织一些活动, 搭建学生自我发展的舞台。

3. 建立和谐良好的班风班纪

教师可以将制定班规班纪的工作交给聋生, 让他们分组讨论起草, 然后班长收集各组记录, 整理后交班主任审阅。第一任班长将“班规班纪”工整抄成三份, 一份交班主任保管, 一份由班长保存, 另外一份张贴在教室, 望大家遵照执行。第一任班长任期满后, 将“班规班纪”交给第二任班长, 后面以此类推, 然后是班规班纪的执行。在执行过程中, 大家严格要求自己, 互相监督。和谐良好的班风班纪有助于聋生形成强烈的成就动机, 激发求知欲, 形成合理竞争与合作的态度和方式。这样能提高学生的学业成绩;能使学生的心灵得到舒展, 精神上得到惬意;能健全学生人格, 让聋生在集体中去寻求归属和依托。

4. 建立融洽的师生关系

师生关系是学生学习生活中最主要的人际关系, 是教师与学生在理智、情感和行为诸方面进行的动态人际交往。为了建立良好的师生关系, 我时刻用“爱心、耐心、恒心、诚心”严格要求自己, 不体罚学生, 不讽刺挖苦学生, 不冷落歧视学生。我在人格上尊重学生, 生活上细心照顾学生, 学习上耐心指导学生, 视学生为子女、朋友;充分展现教学魅力, 品味教学成功的喜悦, 同时不断提高自身修养, 提升人格魅力, 促进了民主、平等、真诚、和谐的师生关系的形成。和谐的师生关系激发了学生的学习动机, 满足了学生对爱、关心和尊重的需要, 他们不仅从教师那里得到知识的营养, 而且获得了爱护与支持。

5. 帮助学生获取有利信息

为了开阔聋生的视野, 家长和教师应帮助聋生选择健康向上的读物及电视节目, 将高品位、高格调、高质量的文化精品, 优先提供给聋生。另外, 现代信息技术提供了多种媒体的刺激, 有利于聋生知识的获取和保持。为了让聋生继承中华民族优秀文化传统, 吸收人类一切优秀文化成果, 我让聋生在课余时间阅读《全国中小学爱国主义教育图书推荐书目》, 思想品德课组织学生观看《中小学爱国主义教育影视片目》和新闻联播等, 引导学生追求科学, 向健康的方向发展。

中医怎么治疗耳聋 第4篇

葛根30克，川芎、当归、赤芍、石菖蒲各15克，三棱、莪术、香附、红花、郁金各10克，路路通、威灵仙、地龙各12克。水煎服，每日一剂，分早晚两次服，一周为一疗程。一般服药2~4个疗程可获显效或痊愈。

神经性耳聋：

牛膝、山茱萸、白芍、泽泻、黄芪各15克，熟地、丹参各20克，川芎、五味子、石菖蒲、远志各10克，龙骨30克。水煎服，每日一剂，分早晚两次服，30天为一疗程。

老年性耳聋：

关注幼儿耳聋 第5篇

宝宝听力第一年

宝宝出生后的第一年，耳朵会越来越灵，听到更多大自然的声音，会去寻找声音的来源，随着声音舞动身体，尝试着与人交流!

胎儿期：胎儿在妈妈肚子里成长的时候，虽然羊水挡住外面的世界，但还是能够听到声音，特别是对妈妈的声音，再熟悉不过了！

3个月：这一时期，宝宝只能对身体前方发出的声音有反应，其脑内的颞叶一一位子脑部后侧，负责听觉、语言和嗅觉的器官越来越活跃，所以当宝宝听到你的声音时，会立刻看着你，并试着和你交流。如果你和宝宝说话，他总是不理睬你，好像没有感觉，要咨询医生，看宝宝是否听不到声音。

5个月：宝宝开始意识到声音的来源，他会很快地找到发出声音的方向，而且开始熟悉自己的名字一一当你叫他的名字时，他会很认真地看着你。

6－12个月：宝宝可以捕捉来自四面八方的声音了，而且还会尝试着模仿自己听到的声音。他们非常喜欢听到又高、又细、又温柔的声音，比如女性的声音。

宝宝听力现状

幼儿耳聋是较为常见的婴幼儿疾病之一。值得庆幸的是，经过早期干预，患有耳聋的宝宝都能够顺利达到正常的语言发展水平。因此，现在一些妇产医院都有了常规的新生儿听力筛查，有针对干出生后几个星期宝宝的听力测试仪器和治疗方法。专家研究表明，150个患有耳聋的宝宝中，6个月时开始施用听力辅助仪器的患儿，在三岁左右可以达到正常的语言能力，而那些出生6个月后耳朵疾患才被发现的，到了3岁，语言能力远不及正常宝宝。

宝宝耳聋原因

像其他年龄段耳聋患者一样，导致小儿耳聋的原因也是多方面的：

基因遗传：有些新生儿的听力缺陷是遗传性的，而有些天生耳聋的孩子没有任何家庭病史，而是因为父母双方携带有隐性的致聋基因，导致宝宝耳聋。

生理因素：还有一些天生耳聋是由于新生儿早产、体重过轻(低干2．5kg)引起的，这是由于相关脏器发育不成熟所致。

产前感染：产妇由于某种病毒感染，例如风疹或者巨细胞病毒感染，会导致幼儿耳聋。如果妊娠期间应用过量的耳毒性药物(例如链霉素、庆大霉素、新霉素、卡那霉素)，也会影响胎儿的听神经。

后天因素：许多疾病可导致耳聋，如新生儿窒息、核黄疸、脑炎、中耳炎、耳部外伤等等，另外使用耳毒性药物也是引起耳聋的常见原因。

客观因素：研究表明，幼儿的被动吸烟，会导致中耳长期性炎症，不及时发现，致残性很高。

宝宝听力自行检测

为了及早发现耳聋，宝宝出生后，父母就应经常测试他的听力情况，一旦发现问题，及时采取治疗措施，以保证宝宝的生理智力发育不受影响。

①多和宝宝交流，看他的反应，如果发觉他总是不理睬你，要立刻咨询医生。

②可以给宝宝尝试各种声音，唱儿歌，放音乐，摇铃铛，看看宝宝的反应。

③如果发现给宝宝服用某种药物之后，听力有所减退，立刻停止，咨询医生进行听力测试。

宝宝听力红灯警告

遗传性耳聋 第6篇

关键词：遗传,耳聋,基因

遗传性耳聋也称家族性青少年型耳聋, 是因为父母的遗传物质发生了改变, 异常的基因和染色体传给后代而造成的耳聋, 并且在子孙后代中以一定的数目出现。遗传性耳聋一般为中重度或重度感音神经性聋, 为患者带来严重的交流障碍, 也为家庭和国家带来沉重的负担。本研究将对遗传性耳聋进行分析, 为临床预防及治疗提供参考依据。

1 遗传性耳聋分类

1.1 遗传性非综合征性耳聋 (NSHI)

NSHI是指除听力受损外基本无其他异常, 只表现单一的听觉症状, 占遗传性聋的70%[2], 其按遗传方式又可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传和线粒体遗传。 (1) 常染色体显性遗传NSHI (DFNA) :约占NSHI的15%~20%, 婴儿接受来自父母之一的致病基因即可发病, 耳聋患儿既可以是患病父母基因表达的结果, 也可以是父母新的基因突变发生所致, 基因携带者几乎总是患者, 但患者之间临床表现程度有很大差异。其已定位的基因座约41个[3]。 (2) 常染色体隐性遗传NSHI (DFNB) :约占NSHI的80%[4], 此类耳聋只有在分别来自父母的等位基因均为致聋基因时才出现耳聋。尽管大多数不发病, 但有25%的子女接受携带有基因的父母的相同遗传基因。当第一代隐性基因发作时, 由于无家族耳聋遗传史, 耳聋可在不被查知的情况下出现。绝大部分表现为学语前非进行性重度以上感音神经性聋, 其已经定位的基因座有32个。 (3) X染色体连锁遗传 (DFN) :占NSHI的1%~1.5%, 包括隐性遗传和显性遗传。此类基因已定位5型, 克隆2型。DNF3的POU3F4突变较常见, 表现为镫骨固定的混合性聋, 其表现为在儿童期出现进行性高频感音神经性聋, 成年后为累及所有频率的重度聋, 女性患者为不完全性显性表型, 成年后开始出现双耳轻-中度高频听力减退, 可呈进行性加重。 (4) 线粒体突变NSHI:目前发现两个线粒体基因突变与NSHI有关, 即12SrRNA基因和tRNAser基因。线粒体遗传的特点在于女性能将其线粒体DNA (mt DNA) 传给儿子和女儿, 但只有女儿能将其mt D-NA传给下一代, 故线粒体遗传也称母系遗传。该型患者多为单纯感音神经性听力损失, 先天听力正常, 随年龄增加听力逐渐下降。亦有学者分析证实该型基因突变与氨基糖苷类抗生素致聋的遗传易感性有关[5]。

1.2 遗传性综合征性耳聋 (SHI)

SHI除听力障碍外, 还伴有其他多种症状和体征, 在语前聋中, 约30%为综合征性聋, 其表型变化多样, 遗传背景也更加复杂。根据临床表型将SHI分为三大类:合并色素异常的SHI、合并骨骼系统异常的SHI、合并其他畸形或病变的SHI。

2 发病时间

遗传性耳聋分为先天性和进行性遗传耳聋, 先天性即婴儿出生后即发病, 并不再发展;进行性为婴儿出生时听力发育正常, 但在出生后某一阶段开始出现听力下降, 并逐渐发展为耳聋。

3 遗传性耳聋的特点

遗传性耳聋的患者中一部分在出生后就对声音没有反应, 如果不佩戴助听器或接受语言训练就无法完成正常的生活沟通, 进而影响患儿智力发育, 成为家庭和社会沉重的负担;另一部分患者出生时听力正常, 但在成长过程中或者受到某种特定的刺激, 听力出现波动性下降, 最终形成耳聋;还有一部分患者出生和成长过程中听力正常, 仅在服用特定抗生素后, 成年人就会出现耳鸣、听力下降的情况, 并随着用药剂量的增加而加剧, 而儿童则会出现一次用药就会导致重度耳聋或全聋的状况。

4 遗传性耳聋基因检测

近几年, 在国内开展的大规模耳聋分子流行病学研究表明:相当一部分非综合征性耳聋仅由为数不多的几个基因突变引起[6]。如GJB2、SLC26A4、mt DNA、12srRNA及GJB3等, 其中GJB2基因是导致NSHI最常见的基因。线粒体12 rsRNA基因区的突变是造成母系遗传性耳聋另一重要的分子基础。其中AI555G位点突变是最常见的与氨基糖苷类药物致聋及NSHI相关的突变类型[7]。目前对于遗传性耳聋进行基因检测, 已经能够诊断出60%~80%遗传性耳聋的准确致病基因[8], 并能通过避免接触药物、避免外伤及早期发现听力损失患儿并进行干预, 有效降低了遗传性耳聋的发病率。

5 遗传性耳聋的治疗及预防

5.1 药物性耳聋

在出现线粒体基因突变后, 突变基因携带者对氨基糖苷类抗生素敏感, 使用该类抗生素可能会导致或加重耳聋, 如果通过基因检测能够提前知道自己和家庭成员携带这类基因, 要避免接触氨基糖苷类抗生素。

5.2 大前庭水管综合征

此类耳聋主要为进行性耳聋, 在新生儿时期, 如果通过基因筛查发现并通过颞骨CT证实个体患有大前庭水管综合征, 可对家长进行预防指导及健康干预, 并对听力异常者早期进行有效治疗, 可部分或全部避免此类耳聋的发生。

5.3 高危家庭再生育指导

已经生育有一个耳聋患儿的家庭, 通过听力专家进行再生育指导, 可以从一定程度上避免聋儿的再出生。母亲在怀孕第十周的时候进行产前诊断, 通过取得少许胎儿组织进行基因诊断, 就可以准确预测胎儿出生后的听力情况, 从而避免生育出相同的聋儿。

遗传性耳聋作为一类难治的耳鼻喉科疾病, 随着人类基因组研究的深入开展, 人们逐渐会有能力从遗传学角度控制遗传性耳聋的发生, 同时也为开发新的基因疗法奠定了基础, 使人类离征服遗传性耳聋的终极目标越来越近。

参考文献

[1]李磊, 杨涛, 吴皓.耳聋基因的筛查与诊断[J].诊断学理论与实践, 2010, 9 (5) :409-412.

[2]韩东一.感音神经性聋的诊断和防治[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2007, 42 (11) :801-803.

[3]王秋菊, 杨伟炎, 顾瑞.应用分子遗传学研究手段探讨听功能分子遗传机制[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2003, 38 (1) :68-71.

[4]王秋菊.新生儿聋病易感基因筛查的意义与策略[J].中国医学文摘-耳鼻咽喉科学分册, 2007, 22 (1) :21-22.

[5]程祖建, 杨滨, 江凌, 等.福建省486例耳聋患者致聋原因及线粒体DNA突变分析[J].听力学及言语疾病杂志, 2008, 16 (4) :271-274.

[6]陈文霞, 许政敏, 杨晓林, 等.非综合征性聋儿的GJB2基因突变55例分析研究[J].中国儿童保健杂志, 2010, 18 (12) :138-143.

[7]袁慧军, 姜泗长, 杨伟炎, 等.氨基糖苷类抗生素致聋患者线粒体DNA1555G点突变分析[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 1998, 27 (2) :67-70.

耳聋学生 第7篇

关键词：耳聋,基因检测,基因芯片

耳聋, 即听力障碍, 严重影响患者的生活质量。2006年第2次全国残疾人抽样调查结果显示, 全国听力障碍者约2780万, 言语残疾者127万, 占全部残疾总数的27%, 居各种残疾的首位[1]。先天性听力障碍也是我国最常见的出生缺陷之一。据统计我国7岁以下聋儿的数量以每年新增3万的速度在增长, 其中一半以上致聋的病因与遗传因素有关[2]。因此近10年来, 遗传性耳聋的发病机制研究成为了防聋治聋研究中最重要的内容之一。随着人类基因组计划的完成, 耳聋基因的定位和克隆取得了巨大的进步, 研究者们逐步认识到耳聋基因在维护听力健康和导致听力疾病中的重要性。我国聋病分子流行病学调查显示, GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体基因突变是造成中国人耳聋的主要遗传致病因素[3,4,5]。本研究应用耳聋基因芯片检测技术对河南地区极重度听力障碍儿童进行基因检测, 以期探讨遗传性耳聋基因在本地区的分布规律, 为防聋治聋工作提供一定的依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象:

从2013年1月至2013年11月到河南省听力中心就诊的拟行人工耳蜗植入的极重度听力障碍患者中选取, 共150例, 其中男69例, 女81例, 年龄从6个月~7岁, 平均年龄1.5岁。所有患者家属均签署知情同意书。所有患者均排除综合征性耳聋。

1.2 耳科及听力学检查:

所有患者均进行耳科常规检查, 并在本中心进行完整的听力学测试, 包括脑干听觉诱发电位, 40 Hz相关电位, 耳声发射, 声阻抗。以双耳声阻抗A型曲线或单峰型曲线, 耳声发射未通过, ABR阈值≥100 d Bn HL, 40 Hz相关电位阈值≥100 d Bn HL为极重度感音神经性耳聋患者选择标准。所有患者均行颞骨CT轴位平扫及冠位重建, 并行MRI内耳水成像扫描。

1.3 耳聋基因检测:

所有患者采集静脉血2~3 m L, 应用试剂盒提取全血DNA, 应用晶芯遗传性耳聋基因芯片检测试剂盒 (北京博奥) 对四个常见耳聋相关基因的9个突变位点进行检测。

2 结果

检测结果见表1。150例极重度感音神经性耳聋患者中, 共检出耳聋基因突变82例, 检出率为54.67%。其中GJB2检出41例, 检出率为27.33%;SLC26A4检出35例, 检出率为23.33%;线粒体12S r RNA检出6例, 检出率为4%;GJB3检出0例。

3 讨论与分析

在造成耳聋的多方面原因中, 最主要的是遗传因素。研究表明, 约有50%的耳聋与遗传因素有密切关系。以往受检测条件所限, 耳聋病因学诊断一直是临床上的难题之一。近年来人类基因组计划的完成使遗传性耳聋的病因学研究取得很大进展。耳聋具有高度的遗传异质性, 大量的耳聋相关基因和位点被不断地克隆和定位。虽然耳聋相关基因很多, 但绝大部分非综合征型耳聋的病因很集中, 仅包括少数的几个基因突变, 如GJB2、SLC26A4、mt DNA12sr RNA等, 这为临床开展耳聋基因诊断提供了可行性。一项全国范围的聋病分子流行病学调查结果显示, 中国人群约80%的遗传性耳聋与4个基因突变密切相关[4,6]。

对本组150例极重度感音神经性耳聋患者进行四个耳聋基因9个常见突变位点的检测, 共检出基因突变82例, 占总体的54.67%, 与国内的报道相似[7]。这一结果提示极重度感音神经性耳聋患者的常见耳聋基因突变检出率高, 为耳聋基因诊断在临床中的应用提供了理论依据。

GJB2基因突变是目前已知的导致遗传性耳聋发病的最常见原因。GJB2基因编码有生理功能的蛋白--连接蛋白 (Connexin26, CX26) , GJB2基因突变后, 经过一系列的病理过程, 使得K+经内耳毛细胞进入内耳内淋巴液的转运受到影响, 进而导致感音神经性耳聋[8]。通过基因诊断明确的GJB2耳聋, 基本可以排除其他神经系统疾病, 提示耳蜗神经和听觉中枢的完整性, 由此表明此类患儿接受人工耳蜗植入后听力语言康复效果良好, 是预测人工耳蜗手术效果的一项理想的检查。

对本组150例极重度感音神经性耳聋患者进行GJB2基因4个常见突变位点的检测, 共检出GJB2基因突变41例, 占总体的27.33%, 与戴朴等的研究结果基本一致[9,10,11]。说明本组极重度耳聋患者中, GJB2基因突变是一个首要病因。

SLC26A4基因编码有生理功能的蛋白-Pendrin蛋白, 后者在内耳主要表达在内淋巴管、内淋巴囊等结构中。SLC26A4基因突变可以造成两种临床表现, 一种是Pendred综合征, 表现为甲状腺肿大和耳聋;另一种在中国最为常见, 患者仅表现为耳聋, 颞骨CT检查可发现前庭导水管扩大, 称为大前庭导水管综合征 (enlarged vestibular aqueduct syndrome, EVAS) 。我国EVAS占儿童期耳聋发病比例的20%~28%。目前已明确EVAS是常染色体隐性遗传性疾病, EVAS耳聋患者中SLC26A4基因突变的检出率达97%。大前庭导水管综合征患者一般听力下降发病时间比较晚且呈波动性, 发病与病情加重多与导致颅内压升高的诱发因素有关, 如感冒、头部外伤等。若能早期发现该类患者, 可以通过向患者和家属交待该病的危害与预防措施, 正确指导患者在日常生活中的活动, 达到一定的防治效果, 使得患者的听力不再继续下降, 提高患者的生活质量和身心健康。

对本组150例极重度感音神经性耳聋患者进行SLC26A4基因2个常见突变位点的检测, 共检出SLC26A4基因突变35例, 占总体的23.33%, 是本组患者中第2位致聋病因。并经颞骨CT检查发现其中31例有前庭导水管扩大, 基因诊断与颞骨CT检查的吻合率达到88.57%, 可见基因检测与影像学诊断结果高度一致, 说明基因诊断技术是比较可靠的检查手段。与影像学检查方法相比, 基因检测仅需采集患者2 m L外周静脉血即可进行检测, 不需使用镇静剂, 患儿不接触射线, 并且基因检测可以在没有出现临床症状前做出明确诊断, 有利于以后大规模的耳聋筛查工作开展[7]。

线粒体基因mt DNA A 1555G与C1494T突变导致的耳聋主要与氨基糖甙类药物使用有关。突变携带者对氨基糖甙类药物异常敏感, 低剂量使用就会出现耳鸣, 甚至严重的听力下降。由于其遵循母系遗传方式, 即此类突变基因的遗传只通过女性直接传给下一代, 若母亲携带此类突变基因, 临床上可提醒其本人和后代绝对要禁止使用氨基糖甙类药物, 避免发生耳聋。同时在家族中确诊1例线粒体基因突变即可指导全家族的用药, 由此阻断耳聋在家族中继续发生[5,12]。

对本组150例极重度感音神经性耳聋患者进行mt DNA12Sr RNA 2个常见突变位点的检测, 共检出mt DNA12Sr RNA突变6例 (4.00%) , 并且均为A1555G突变, 与戴朴及王秋菊等的研究结果基本一致[12,13,14,15]。提示mt DNA A1555G基因突变在本组的耳聋患者群体中处于高发水平。

GJB3基因于1998年由夏家辉院士定位并克隆。对本组150例极重度感音神经性耳聋患者进行GJB3基因突变位点的检测, 未检出GJB3基因突变, 可能与本研究样本量不够大有关。

由北京博奥生物有限公司研制的耳聋基因芯片, 可一次性检出GJB2、SLC26A4、GJB3和线粒体共4个基因9个位点的突变情况, 与传统的测序法比较, 基因芯片具有快速、准确和低成本的优势, 能够满足临床耳聋基因检测的要求, 因而具有广阔的临床应用前景, 缺点是不能发现新的和少见的突变位点。

神经性耳聋的治疗进展 第8篇

感音神经性耳聋 (SD) 是由于耳蜗、听神经及其中枢通路中的器质性病变所致各种不同类型的听力减退, 包括突发性耳聋、噪声性耳聋、爆震性耳聋、药物中毒性耳聋、老年性耳聋等, 是临床常见病、多发病。大多学者认为是各种原因引起的内耳微循环障碍而导致组织缺血缺氧、内耳水肿, 损害听觉神经, 致听力下降造成耳聋。从中医学上阐明其病因:不外乎内壅外闭, 病机为脏气不调、外邪阻遏、经络不通, 其中以肾虚为本[1]。现将近几年来神经性耳聋的治疗做一综述。

2 治疗方法

2.1 口服用药法

赵旭[2]制研聪耳丸, 成分:生地黄120 g、熟地黄120 g、生山药45 g、茯苓60 g、牡丹皮45 g、山萸肉60 g、泽泻36 g、五味子75 g、磁石75 g、酸枣仁60 g、黄精90 g、葛根45 g、石菖蒲45 g、贞子45 g、丹参45 g、全虫36 g、丝瓜络90 g、甘草18 g, 中药观察组给予聪耳丸, 每次8粒, 3次/d口服;西药对照组给予维生素B120 mg, 3次/d, 氟桂嗪片12 mg, 每晚1次;中药对照组给予耳聋左慈丸, 每次3 g, 3次/d, 用药1个月为1疗程。结果:中药对照组60例有效率63.33%, 西医对照组40例有效率37.50%, 中药观察组100例有效率83.00%。钟郑[3]予聪耳合剂口服 (由丹参、赤芍、当归、川芎、红花、柴胡、香附、远志、石菖蒲、木通、甘草等17味中药组成) 与常规西药组作对比, 结果聪耳合剂组有效率82.36%, 明显优于西药组的59.38%。王霞[4]观察口服益气聪明丸, 1次9丸, 1次/d, 连续1个月, 对照组静滴能量合剂、胞二磷胆碱, 结果治疗组有效率89%, 优于对照组的76%。仲崇玉[5]应用复聪散口服配合耳净灵滴, 同时加用S9818声息治疗仪治疗, 结果总有效率90.5%。李岩[6]应用耳聋Ⅱ号, 成分:川芎15 g, 柴胡15 g, 香附15 g、龙骨和牡蛎各20 g、钩藤20 g, 当归15 g, 白芍15 g, 磁石25 g, 路路通15 g, 丹参15 g葛根15 g, 甘草10 g, 每日1剂, 水煎取汁200 m L, 早晚分服。对照组常规用前列地尔注射液, 三磷酸腺苷 (ATP) 、辅酶A, 维生素B1、维生素B12等药物治疗。2组均连续治疗15 d, 结果耳聋Ⅱ号组总有效率71.15%, 对照组总有效率48%。

2.2 静脉用药法

杨国宁[7]观察96例耳聋患者应用丹红注射液20~40 m L加入5%葡萄糖250 m L后静脉滴, 1次/d, 共10 d~30 d, 同时予三磷酸腺苷、肌苷、维生素辅助治疗, 结果总有效率为89.36%。杨长君[8]观察, A组:盐酸叮咯地尔0.2 g加入5%葡萄糖注射液250 m L静滴, 1次/d, 15 d为1个疗程, 同时鼓室内注射地塞米松1 m L, 维生素B12500 mg, 隔日1次, 15 d为1个疗程。B组:用低分子右旋糖酐500 m L, 三磷酸腺苷60 mg及辅酶A 100 U静滴, 1次/d, 连续治疗15 d。结果A组有效率88.89%优于B组的57.78%。周翠英[9]用单唾液酸神经节苷脂40 mg加入5%葡萄糖中或生理盐水中静滴, 1次/d, 对照组予丹参静滴, 1次/d, 2组均配合地塞米松维生素B1、维生素B12、吸氧治疗, 10 d~14 d 1个疗程。结果治疗组有效率为91.19%, 优于对照组的60.83%。

2.3 鼓室内注药

邵军[10]予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 (40 mg/m L) 0.5 m L注入鼓室内, 每3 d注射1次, 共注射4次。罗忠梅[11]鼓膜内缓慢 (2 min) 注入地塞米松5 mg, 隔日1次, 连续4~5次, 结果25例 (30耳) 总有效率96.7%。龚士砦[12]鼓室内注入地塞米松2.5 mg, 1次/d, 连续7 d。曾新宇[13]予甲泼尼龙0.4 m L+2%利多卡因0.1 m L鼓室内注射, 2次/周, 一共4周, 共128 mg甲泼尼龙, 效果良好。康喜讯[14]鼓室内注射地塞米松1 m L, 维生素B12500 mg, 隔日1次, 15 d为1疗程;对照组予低分子右旋糖酐500 m L、ATP 60 mg、辅酶A 100 U静滴, 1次/d, 连续15 d。结果治疗组有效率86.7%, 明显优于对照组的63.3%。鼓室内注药使药物可以经圆窗膜进入外淋巴, 使内耳获得更高的药物浓度, 提高疗效, 减少全身吸收;但操作要严格、规范, 否侧易出现鼓膜穿孔、感染等并发症。

2.4 针刺疗法

刘健[15]取主穴:患侧听宫、翳风、中渚, 配穴:属风邪外犯的, 配以大杼、双侧天柱、外关;属肝阳上亢的, 配以双侧听会、阳陵泉;属肾精亏虚的, 配以双侧神门、太溪、肾俞。各穴均留针30 min~60 min, 每日1次, 10次为1疗程, 中间休息2日, 再行下1疗程。一般需进行3个疗程后观察疗效, 35例患者总有效率达91.43%。吴迪[16]在常规药物治疗:活血、营养神经、抗病毒等基础上采用针刺疗法, 电项针主穴:风池、供血, 毫针刺人1.5寸, 连接脉冲电针仪, 配穴:完骨、听会、听宫, 毫针刺入0.8~1.2寸后留针, 每隔10 min捻转行针1次, 每次治疗30 min, 每日1次, 每6 d为1疗程。结果针刺组总有效率95.65%, 优于常规组的56.60%。钟晨[17], 将45例神经性耳聋患者分为针刺、针灸、药物三组治疗。针刺:主穴取百会、神庭、印堂、风池、完骨、天柱、内关;配穴取耳门、听宫、听会, 肝胆风火型加翳风、听会、侠溪、中渚;外感风热型加听宫、合谷、外关、足临泣;久病肾虚型加翳风、耳门、肾俞、关元;胃火内盛加内庭。针刺后留针30 min, 期间行针1次。隔日1次, 12次为1个疗程, 疗程间隔2 d~3 d, 共治2个疗程。灸法:取耳门、听宫及听会穴, 行雀啄灸3~4壮至皮肤微红。药物组:口服耳聋左慈丸, 每次8粒, 每日2次, 3组治疗周期相同。结果艾灸组总有效率为86.7%, 针刺组66.7%, 药物组53.4%。针刺穴位可调节经气、经脉, 改善内耳微循环, 促进血液与迷路之间的物质交换, 使尚未完全坏死的内耳细胞及听神经得到修复和再生, 提高患者的听力水平。

2.5 高压氧疗法

赵海龙[18]用针灸配合高压氧治疗与单纯高压氧进行比较, 治疗组总有效率93.33%, 优于对照组的73.33%。李淑娴等[19,20,21,22]在常规扩张血管、营养神经、改善代谢、降低血液黏滞度等治疗基础上行高压氧治疗, 每日1次, 10次为1疗程, 对耳聋、耳鸣疗效较好。高压氧治疗可迅速提高患者内耳中的血氧含量、血氧张力、血氧弥散距离、调节血流变学、降低血黏稠度, 修复耳蜗及前庭神经纤维, 改善缺氧、缺血状态。

2.6 声频共振疗法

颜华[23]将脑损伤综合征病例合并神经性耳聋患儿70例, 分为治疗组及对照组各35例, 2组患儿均给予综合康复治疗, 治疗组外加接受声频共振耳聋治疗系统仪的治疗。结果治疗总有效率86.8%, 对照组为61.8%。曲笛[24]在静脉用药基础上采用外耳用药配合CZT-8声频共振治疗仪治疗, 25 min/次, 每日1次, 结果治疗有效率95.83%。王雪玲等[25,26,27,28]应用声频共振配合耳部用药治疗, 疗效明显。声频共振利用声、频、热、电、磁叠加立体效应, 促进局部血液循环与淋巴回流的作用, 使内耳血氧含量高, 配合应用的化学药物深入渗透, 恢复耳蜗血氧供应, 促进听觉毛细胞及神经末梢功能恢复。

2.7 干细胞移植法

近年来有研究者利用干细胞移植到内耳结构中可以发生迁移、分化, 并部分分化为损伤区域的细胞类型的作用治疗感音神经性聋, 恢复听力[29]。干细胞在一定条件下具有无限自我更新与增殖分化的能力, 能够产生表现型与基因型和自己完全相同的子细胞, 也可产生机体组织、器官已特化的细胞。干细胞在发育成熟过程中, 可以获取周围环境信息, 分化成不同组织特异性表型, 在修复疾病所致组织缺损方面有巨大的应用前景。就神经性耳聋耳鸣患者来说, 干细胞有分化为新的毛细胞、神经元和支持细胞的潜能。利用干细胞进行体外诱导分化和体内移植治疗感音神经性聋取得了一定进展。

3 小结

孕前耳聋基因筛查相关听力检查 第9篇

1 耳聋基因筛查

1.1 耳聋和遗传性耳聋:

耳聋是影响人类健康和生活的常见疾病, 也是临床上和孕前检查中常见的遗传病之一, 并居各类残疾之首。遗传性耳聋是由于基因突变或染色体异常所致的耳聋, 因父母的遗传物质发生了改变传给后代致聋, 并在子孙后代中以一定数量出现, 是人类最常见的感觉神经系统缺陷。在遗传性耳聋中, 合并有外耳畸形或者同时发生其他器官或系统疾病的为综合征型耳聋 (SHI) , 约占30%;而没有视觉可见的外耳畸形及与耳聋同时出现的其他器官或系统疾病的为非综合征型耳聋 (NSHI) , 约占70%。

1.2 耳聋基因研究进展:

在NSHI中GJB2、SLC26A4和线粒体DNA是中国最常见的致病基因。GJB2基因突变与NSHI密切相关, 包括常染色体显性遗传性耳聋DFNA3和常染色体隐性遗传性耳聋DFNB1, 一般认为GJB2基因突变影响钾离子进入内淋巴液循环而导致感音神经性聋, 近年的研究证明, GJB2在柯替氏器的发育中很重要, 并发生在听力发生之前[4,5], GJB2缺失可能削弱了耳蜗主动性放大而导致了晚发型听力损失[6];SLC26A4基因突变能够导致前庭导管扩大, 明确为DFNB4耳聋, 一般双等位基因发生突变时会导致表型的出现, 研究表明甲状腺病变与耳聋具有相关性[7];线粒体DNA (mt DNA) 是人细胞质中唯一的DNA分子, 线粒体遗传属于母系遗传, 相关位点突变可导致氨基糖苷类药物性耳聋 (AAID) 。

1.3 孕前耳聋基因筛查:

采用遗传性耳聋基因检测芯片, 检测4个常见耳聋基因中的9个位点, 包括GJB2基因c.35 del G、c.176 del 16、c.235 del C、c.299 del AT, GJB3基因c.538 C>T, SLC26A4基因c.2168 A>G、IVS7-2 A>G和线粒体12S r RNA基因1494 C>T、1555 A>G。

2 体检听力检查

2.1 孕前体检听力检测常规方法:

在安静的检查室内, 孕前检查夫妇分别坐在椅子上逐一进行听力检测, 嘱其闭目, 并用手指堵塞一侧耳道, 检查者以拇指与食指互相摩擦, 从1 m以外逐渐移近被检查者耳部, 直到被检查者听到声音为止, 测量距离, 同样方法检查另一耳。比较两耳的测试结果并与检查者 (正常人) 的听力进行对照 (正常人一般在1米处可闻捻指声) [8]。捻指声也可以用手表声、秒表声或言语声来代替。

2.2 WHO听力分级方法:

(1) 无听力损失:听力正常的人能听到耳语声。 (2) 轻度听力损失:当讲话者的位置较近 (1 m) 时, 能听到正常谈话声的患者称为轻度听力损失。 (3) 中度听力损失:对于有中度听力损失的人, 当讲话者较近 (1 m) 时, 他们能听到大声讲话。 (4) 重度听力损失:对于有重度听力损失的患者, 只有对其耳朵大喊时, 才能听到讲话。 (5) 极重度听力损失 (聋) :有极重度听力损失的患者 (聋) 甚至连大的叫喊声都听不到[9]。

2.3 判断耳聋性质的音叉试验:

音叉的振动频率分别为C128、C256、C512、C1024和C2048Hz。 (1) 林纳试验 (Rinne test, RT) :又称气骨导对比试验, 是比较同侧气导 (air conduction, AC) 和骨导 (bone conduction, BC) 的一种检查方法。先测骨导听力, 当听不到音叉声时, 立即测同侧气导听力, 或反之。传导性耳聋患者气导时间小于骨导时间, 表示方法为:气导<骨导, 或AC<BC, 或RT (-) ;正常人或感音神经性耳聋患者则气导时间大于骨导时间, 表示方法为:气导>骨导, 或AC>BC, 或RT (+) ;中度传导性耳聋或混合性耳聋患者为气导时间与骨导时间相等, 表示方法为:气导=骨导, 或AC=BC, 或RT (±) 。 (2) 韦伯试验 (Weber test, WT) :又称骨导偏向试验, 用于比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中, 让患者比较哪一侧耳听到的声音较响, 适用于一侧性耳聋。骨导听力偏向患侧, 为传导性耳聋;骨导听力偏向健侧, 则属感音神经性耳聋, 表示方法为:用箭头“→”标明偏向侧。两侧相等可能为正常听力或两耳患病性质程度相同, 用等号“=”表示无偏向。 (3) 施瓦巴赫试验 (Schwabach test, ST) :又称骨导对比试验, 为比较正常人 (一般为检查者本人) 与接受检查人骨导的时间。检查方法:当正常人骨导消失后, 立即测接受检查人同侧骨导听力, 再按反向测试。传导性耳聋患者骨导时间大于正常人, 表示方法为 (+) 。感音神经性耳聋患者骨导时间小于正常人, 表示方法为 (-) 。正常为 (±) 。 (4) 盖莱试验 (Gelle test, GT) :检查镫骨内有无固定的试验法。将振动的C256音叉柄底放在乳突部, 同时以鼓气耳镜向外耳道交替加压和减压, 若声音强弱变化, 即当加压时骨导顿觉减低, 减压时恢复, 即为阳性 (+) , 表明镫骨活动正常。若加压、减压声音无变化时, 则为阴性 (-) , 为镫骨底板固定征象, 如耳硬化症患者[10]。用这些方法测定听力, 其结果应结合临床进行全面分析, 才能判断耳聋的性质。

3 听力诊断方法

3.1 纯音听力计 (pure tone audiometer) 测听:

纯音听力计通过音频震荡发生不同频率的可调节强度 (声级) 纯音供使用, 为听觉功能检查中测定耳聋性质及程度的比较准确而常用的方法, 是测试听敏度的、标准化的主观行为反应测听, 它包括气导听阈和骨导听阈测试。分别测试被检查者各频率的听阈 (每个频率能听到的最小声音) 强度, 听阈提高即为听力下降, 将各频率的听阈在坐标图上连线 (听力曲线, 即听力图) , 可为耳聋的定性、定量和定位诊断提供依据。测试方法:先作气导测听, 并先测气导听阈较佳耳的骨导, 骨导测听时非测试耳都应加掩蔽。检查从1000 Hz开始, 一般按2000、3000、4000、6000、8000、250、500 Hz顺序进行, 最后1000 Hz复查一次。可先从1000 Hz 40 d B测试, 能听到, 则每5 d B一档递减直到阈值, 再降低5 d B确定听不到后, 以阈值声强重复确认;听不到, 递增声强直至阈值。临床具体测试可根据经验选用升降法或上升法。听力图分析: (1) 传导性耳聋:骨导曲线正常或接近正常, 气导曲线听力损失在30~60 d B, 一般低频听力损失较重; (2) 感音神经性耳聋:听力曲线呈渐降型或陡降型, 高频听力损失较重, 骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合; (3) 混合性耳聋:骨导曲线下降, 气导曲线又低于骨导曲线[10]。

3.2 声导抗测试 (acoustic immittance measurement) :

或称声阻抗测试, 是耳科常用的客观测听的方法, 应用中耳导抗仪 (临床习惯称为声阻抗仪) 测试声能在人耳的传递状态, 声波作为力的一种形式到达外耳道并作用于鼓膜, 中耳系统是声能进入内耳的桥梁, 声能到达中耳系统后, 一部分被反射, 一部分被吸收, 一部分传人内耳[11], 而决定这三部分能量分配的因素是中耳系统的阻力和抗力, 即声阻抗 (acoustic impedance) 。声导抗是声导纳 (acoustic admittance) 和声阻抗的总称。由于声导纳和声阻抗的倒数关系, 实际上以声导纳测试为主, 测试仪可以测量整体声导纳以及声导和声纳。临床上声导抗测试一般分为两个部分:鼓室导抗图和声反射测试。鼓室导抗图可以提供中耳和咽鼓管功能的相关信息;声反射测试能够提供声反射路径相关信息。通过鼓室声导抗测量可以得到的指标有鼓室导抗图的形态、由外加压力数值间接测得的中耳压力、测量面的声导纳值、耳道容积、补偿静态声导纳值 (即测量面声导纳值减耳道容积) 、给予的正负压值和探测音频率[11]。其中鼓室导抗图曲线分析: (1) A型:正常型, 表示中耳功能正常; (2) As型:低峰型或声顺降低型, 表示中耳传音系统活动度受限, 如耳硬化、听骨固定和鼓膜明显增厚等; (3) Ad型:高峰型 (过度活动型) 或声顺增高型, 表示鼓膜活动度增高, 如听骨链中断、鼓膜萎缩、愈合性穿孔以及咽鼓管异常开放时等; (4) B型:平坦型, 为鼓室积液和中耳明显粘连者; (5) C型:为咽鼓管功能障碍、中耳负压等[12]。声反射测试 (临床主要以镫骨肌声反射为主) 应用于: (1) 声反射阈用于一般定性诊断和听觉障碍定位, (2) 同侧声反射和交叉声反射对比, (3) 鉴别伪聋, (4) 声反射衰减试验, (5) 面瘫定位和预后评估[13]。

3.3 听性脑干反应 (auditory brainstem response, ABR) :

ABR是由瞬态声刺激 (如短声或短纯音) 诱发的产生于听神经和脑干与听觉有关的神经核团的一组神经电反应, 短声是临床最常用的刺激声。正常人短声ABR最多由7个反应波构成, 按照出现的先后顺序以罗马字母Ⅰ~Ⅶ分别命名。在实际工作中, 7个反应波中Ⅰ、Ⅲ和Ⅴ波在正常人中出现率为100%, 因此临床上采用最稳定的Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期, Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波的峰间期以及两耳Ⅴ波峰潜伏期和Ⅰ~Ⅴ波峰间期差来判断听觉和脑干功能, 并用Ⅴ波阈值判断中高频听阈。ABR的Ⅴ波反应阈在一定程度上反映了1000~4000 Hz范围行为听阈, 但并不能准确反映和代替行为听阈, 而且一般比行为听阈高15~20 d B。临床应用于: (1) 新生儿听力筛查以及不能配合检查的成年人的听阈测定, (2) 功能性耳聋与器质性耳聋的鉴别, (3) 听神经瘤或前庭神经鞘瘤等的蜗后病变筛检, (4) 术中监测脑干功能[10,14,15]。

3.4 40 Hz听觉相关电位 (40Hz auditory event related potential, 40Hz AERP) :

40 Hz AERP是一种稳态听觉诱发电位, 属于中潜伏期反应的一种衍生的诱发电位测试法。刺激声有短声或短纯音, 刺激速率为每秒40次, 诱发类似40 Hz的正弦波而得名, 每25毫秒出现1次。其特点是对听阈阈值的客观评定, 当用短纯音作刺激声时, 具有频率特性, 尤其是对1000 Hz以下频率的阈值确定更有价值。应注意的是40HZ AERP反应的阈值接近于行为听阈, 但反应波的振幅随睡眠或麻醉而降低[16]。500、1000、2000 Hz的平均反应阈为10 d B HL左右。如果同时进行40Hz AERP和ABR (反应中高频的听阈) 两项检测并综合分析, 会更准确地反映受试者的平均听阈, 可用于评估婴幼儿及不能主动配合的受试者听阈[17]。

3.5 畸变产物耳声发射 (distortion product otoacoustic emission, DPOAE) :

DPOAE是临床上最常用的耳声发射 (otoacoustic emission, OAE) 的检测方法。OAE是耳蜗感音细胞对于声刺激反应所产生的能量, 经过卵圆窗推动听骨链引起鼓膜振动, 并被外耳道微电极所记录到的一种声音能量;DPOAE可较精确地反映耳蜗受损的频率范围, 并可在一定程度上反映耳蜗功能的改变程度, 从而更好地评估耳蜗功能状态。临床应用于监测耳蜗高频区功能状态、新生儿听力筛查、感音神经性耳聋的诊断、耳蜗性耳聋与蜗后性耳聋的鉴别诊断、中耳传导功能障碍、耳科手术前后耳蜗功能监测、全身性疾病 (心血管疾病、内分泌疾病、慢性肾衰等) 耳蜗功能监测、其他疾病 (脑外伤、镰状细胞性贫血等) 耳蜗功能监测以及相关研究 (耳鸣研究、职业病防护、老年性耳聋、听神经病研究等) [14,18,19]。

3.6 耳蜗电图 (electrocochleogram, ECoch G) :

ECoch G是记录源自耳蜗电反应和听神经电位的方法, 由于测试技术要求高以及测试结果与临床表现难以建立特征性的关系而限制了在临床的常规应用, 但随着对听觉神经疾病的认识, 以及ECoch G具有客观性、单侧性、可重复性和精确性, 特别是听神经病 (auditory neuropathy, AN) 的发病部位多样化, ECoch G在AN的定位诊断中有重要意义[20]。

3.7 听性稳态反应 (auditory steady-state response, ASSR) :

也称为多频稳态诱发反应, 是诱发电位的一种, 多种测试音 (如调幅音、调频调幅音、短纯音等) 都可以引出ASSR。ASSR可以同时测试双耳各4个频率 (500、1000、2000和4000 Hz) 的听觉反应, 特别有助于分辨重度和极重度听力损失。ASSR还能通过快速有效的统计学方法进行听阈评估, 获得不能或不愿配合主观测听的极重度听力损失患者的可靠听力信息[21]。ASSR广泛用于听力筛查和听力诊断, 可技术上的要求比ABR测试要高, 而测试结果反映了各测试频率处的实际听力状况。如果用于人工耳蜗植入者术前残余听力评估, 对ABR及OAE无反应的极重度感音神经性耳聋患儿, ASSR大部分能引出反应, 可为人工耳蜗植入提供依据[22]。

4 孕前应用研究

3.1家族病史询问:

主要内容是三代以内亲属中有无耳聋成员, 即询问孕前检查夫妇向上三代 (包括本人一代) 的亲属中有无耳聋人员。如有孕育史者, 应询问与耳聋相关的不良妊娠史及生育情况。

3.2体检听力检查:

可采用孕前体检听力检测常规方法, 或通过孕前检查夫妇在体检时的面部表情及询问对答是否正确, 了解有无听力障碍[23]。如有听力障碍者, 采用WHO听力分级方法判断听力损失轻重程度, 有条件的单位可进行判别耳聋性质的音叉试验。

3.3临床资料分析:

包括纯音测听、声导抗测试、ABR、40Hz AERP、DPOAE、ECoch G、ASSR、耳部X线计算机断层扫描 (CT扫描) 、耳部磁共振成像 (MRI) 和前庭功能检查等临床资料[24]。

3.4孕前检查人群分类:

为便于耳聋基因筛查, 可依据孕前检查中听力检查和资料分析以及家族史等, 评估是否存在已知耳聋风险, 将人群分为孕前耳聋基因筛查高危人群 (本人听力检测有听力损失或家族成员有耳聋患者) 和孕前耳聋基因筛查一般人群 (排除以上孕前耳聋基因筛查高危人群的孕前人群) 2类。

3.5孕前耳聋基因筛查:

对孕前高危人群进行耳聋基因筛查, 对预防耳聋出生缺陷具有重要意义: (1) 对聋人或有聋人亲属的家庭及已生育聋儿的听力正常夫妇进行生育指导, 降低聋儿发生可能; (2) 及早明确耳聋的病因, 及早采取治疗干预措施; (3) 降低或避免迟发性耳聋的发生; (4) 尽早发现药物性耳聋的高危人群, 指导合理用药, 避免药物性耳聋的发生。条件许可也应该对孕前一般人群开展耳聋基因筛查, 以确定是否存在携带耳聋基因的风险。

摘要：探讨在孕前检查中开展耳聋基因筛查有关体检听力检查和耳科听力诊断资料分析的应用研究。

专科医生谈耳聋 第10篇

耳聋及导致耳聋的原因

耳聋是各种听力减退的总称，听觉系统各部位的疾病，都会导致耳聋，从表象上看耳聋都是听力下降或丧失，但由于病变部位不同，耳聋的性质是有区别的：

发生于外耳道、中耳的传导声音部分的耳聋是传导性耳聋；发生与内耳、听神经或听觉中枢的感音和神经部分的耳聋，是感音神经性耳聋；如两者兼而有之，则是混合性耳聋。

外耳致聋的疾病有耵聍栓塞、异物、炎症肿胀和发育异常等堵塞了外耳道，中耳炎、鼓膜穿孔、听小骨破坏、咽鼓管通气障碍是中耳致聋的原因。

导致感音神经性耳聋的病因有药物中毒、强噪声的突然刺激或长期刺激、高热、抽风、遗传因素、内耳供血障碍、病毒感染、老年退行性病变等。

感音神经性聋的危害较大，诊断往往需要进行纯音或听觉诱发电位检查才能明确。

药物致聋的患者占多数

目前我国的听力语言障碍残疾人大约有2057万，每年还新增3万多人，聋障人员约占全国人口的1.6％，其中药物致聋的病人占30～40％，药物致聋一旦发生，往往缺乏有效的治疗方法，故预防就显得非常重要。目前发现的可能致聋药物有100多种，常见以下几类：

氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等。

利尿药如速尿、利尿酸、丁尿氨等；

抗肿瘤药物顺氯胺铂、氮芥等；

解热镇痛药最常见的是阿司匹林，它可引起40分贝的双侧对称性听力损失，多是可逆的，但也可以遗留严重耳鸣和永久性听力损伤；

镇静催眠类药物如苯巴比妥等：

另外，重金属制剂如砷、铅、汞剂等，避孕类如萘普生等也都可以致聋。

药物性耳聋与药物本身的毒性强弱、药物剂量大小、疗程长短、服药者年龄、个体差异、易感性及遗传等因素有关。

据有关资料统计，氨基甙类抗生素引起的耳聋，约占近年发生耳聋病人的1／3左右，这些药物不仅全身应用有耳毒性，中耳局部使用对内耳也有毒性，对婴幼儿尤其明显。故为了预防耳聋的发生，一定要慎用此类药物，必须应用时应在医生指导下使用。

近年来突发性耳聋患者明显增多

除了药物性耳聋，近年来突发性耳聋患者有明显增多的趋势，突发性耳聋是指病因不明的情况下突然出现的耳鸣和听力下降，一般在24小时内急剧下降，严重时可伴有眩晕，多单耳发病，40岁左右是高发年龄。

突发性耳聋病因不明，目前比较广泛认同的是微循环障碍学说，这是因为供应内耳的血管较长而细，许多原因可影响该血管的供血，常见的有经常熬夜、过度劳累、情绪波动、精神压力过重、长期抽烟、酗酒、身体感染等因素，这些因素可以造成血管暂时性痉挛而中断供血，致使感受声音的毛细胞变性，甚至坏死，从而引起突发性听力下降。

该病发病急，进展快，治疗效果与就诊时间有重要关系，如在72小时之内到医院接受正规治疗，70～80％可以治愈，错过治疗时间，效果则大打折扣。预防突发性耳聋发生则应该规律生活，保持情绪稳定，心态平和，避免过量饮酒、抽烟、预防感冒等。

噪声性耳聋患者呈上升趋势

另外，近来噪声性聋的发生率亦见上升趋势，工作环境中如有噪声应注意防护，日常生活中则应注意避免鞭炮、汽车、强音乐刺激(如迪厅)，还应注意不要长时间戴耳机听MP3、收音机等。

小小测试帮您及早发现问题

听力出现问题，有时自己不能及时发现，为了自己耳朵的健康，不妨经常做一下如下测试，看看自己的听力是否出现问题：

接听电话时是否听不太清楚，经常感觉一侧耳朵比另一侧好一点?

当两人或两人以上同时说话时，你是否经常听不清楚他们的对话内容?

有没有人抱怨你总是把电视音量开得很大?

你是不是被别人认为“大嗓门”?

在嘈杂的背景之下，你会不会总听不清楚别人说话?

跟别人说话时，是否经常要求他们重复说过的话?

是否会经常误解别人的话?

是否经常听不明白女性或孩子们声音细、音调高的谈话?

突发性耳聋49例临床分析 第11篇

1 资料与方法

1.1 一般资料

吉林市第二中心医院耳鼻咽喉科自2008年7月至2010年7月共收治突发性耳聋患者49例 (50耳) , 年龄为16～74岁, 以41～50岁多发, 占30.61%, 平均年龄45.60岁, 其中男性22例, 女性27例, 左耳23例, 右耳25例, 双耳1例。发病病程最短1h, 最长30d, 其中1～3d18例 (19耳) , 4～7d19例, 8～30d12例, 伴眩晕症10例, 伴耳鸣5例。

1.2 治疗方法

改善内耳微循环, 营养神经及皮质类固醇激素药物的应用, 并辅以高压氧治疗。主要药物有:金纳多20mL加入生理盐水、葡萄糖或低分子右旋糖酐250mL中, 静脉滴注, 每日1次;甲钴胺500mg加入生理盐水20mlL静脉注射, 每日1次, 强的松30mg晨起顿服, 2～3周内逐渐减量至停药;高压氧治疗, 每日1次。本治疗方案以10d为1个疗程, 共治疗1～2个疗程。

1.3 疗效标准

参照中华医学会耳鼻咽喉科学会和中华耳鼻喉杂志编委会1997年突发性耳聋疗效评定分级标准:无效为0.25～4.00kHz各频率平均听阈改善<15db, 有效为上达频率平均提高15～30 db, 显效为上述频率平均提高大于30 db, 痊愈为听阈恢复正常或达健耳水平[1]。总有效为痊愈、显效加有效。

2 结果

2.1 年龄与性别分布

本组突发性聋患者49例, 年龄为16～74岁, 平均年龄45.6岁。年龄分布以41～50岁为最多, 占30.61%, 其次51～60岁占20.41%, 21～30岁仅次之, 占18.37%;性别分布男性占44.90%, 女性占55.10%, 总体女性患病率稍高, 但无显著差异。见表1。

2.2 发病天数与疗效的关系

见表2。发病时间越短, 治疗效果越好。

3 讨论

突发性耳聋是耳科常见的急症之一。为突然发生的原因不明的感音神经性听力损失。男女发病率无显著差异, 双侧罕见。患者的听力一般在数分钟或数小时内下降到最低点, 少数患者可在3d以内, 可伴有眩晕及耳鸣。

3.1 病因与病理基础探讨

突发性耳聋的发病原因至今尚未完全清楚, 多数学者认为与病毒感染及血液循环障碍有关。据临床观察, 不少患者在发病前有上呼吸道感染史;不少有关病毒的血清学检查报告和病毒分离结果也支持病毒感染这一学说。内耳供血障碍学说认为, 突发性耳聋可因血栓或栓塞形成, 出血, 血管痉挛等引起[2]。但无论何种致病因素, 内耳血液循环障碍可能是突发性耳聋的一个共同的病理基础[3]。

3.2 发病年龄分布

以往据国外统计其发病以50～60岁多发, 我国尚缺乏确切统计数据, 本组病例41～50岁多发, 21～30岁发病者亦占一定比例, 其发病年龄有年轻化趋势, 可能与以上两个年龄组生存、竞争压力相对较大, 且40岁后随年龄增长存在的血脂代谢及其他相关全身疾病有一定关系。

3.3 治疗

突发性耳聋有自愈倾向, 但因自愈机制不明, 决定预后的因素尚不肯定, 无法预测哪部分患者可以自愈, 也无法确定哪些患者应该放弃, 所以我们仍赞成尽早救治, 以免错失良机。

3.3.1 影响疗效因素

突发性耳聋疗效受诸多因素影响, 本组中对比了不同发病天数的临床疗效有显著性差异。我们认为, 发病时间越短, 就诊时间越早, 治疗效果越好。

3.3.2 治疗方法

突发性耳聋应采取综合疗法, 主要是改善内耳微循环, 激素, 营养神经药物的应用及高压氧疗治疗。 (1) 金纳多20mL加入生理盐水、葡萄糖或低分子右旋糖酐250mL, 静脉滴注, 每日1次。 (2) 甲钴胺500mg加入生理盐水20mL静脉注射, 每日1次。 (3) 对于耳聋前有上呼吸道感染史的患者, 治疗中给予强的松30mg晨起顿服, 2～3周内逐渐减量至停药, 疗效较好。 (4) 高压氧治疗, 每日1次, 10d为1个疗程。全书林[4]等认为, 在高压氧状况下, 氧分压升高, 毛细胞获氧量明显增多, 从而使受损组织功能得以恢复。

综上所述, 对突发性耳聋患者, 早期诊断, 早期药物治疗, 早期给予高压氧干预, 可有效提高治愈率, 降低残障率, 从而提高患者的生存质量。

参考文献

[1]中华医学会耳鼻咽喉科学会, 中华耳鼻咽喉科杂志编委会.突发性耳聋诊断依据和疗效分级[J].中华耳鼻咽喉科杂志, 1997, 32 (2) :72-73.

[2]汪吉宝, 黄选兆.实用耳鼻咽喉科学[M].北京:人民卫生出版社, 1998:1011-1014.

[3]赵晓丽, 吕淑琴, 邱燕.高压氧综合治疗老年突发性耳聋的疗效分析[J].中国老年学杂志, 2008, 28 (24) :2480-2481.