格斯特曼综合征是什么病 格斯特曼综合征有什么症状

格斯特曼综合征对大家来说是一种比较陌生的疾病，它是由 Gerstmann、Straussler 和 Scheinker 在 1936年首先发现和描述的，所以以这三个人的名字命名，也叫作传染性痴呆病，最主要的发病人群是 40-50 岁之间的中年人，属于神经内科疾病范畴。格斯特曼综合征最显著的特征是小脑的共济失调、痴呆以及脑内淀粉样蛋白的沉积，该疾病有家族史，为家族性疾病。那么它会有哪些临床表现呢?1、早期的时候，病人首先会感觉到小腿麻木、疼痛，或者是感觉小腿有异常，导致步态不稳，常常因此而到医院进行就诊，经过检查后可以发现患者的小脑共济失调、远端的感觉开始减退以及反射减低等外周神经的病变表现，除此，患者的肌肉开始萎缩无力。2、如果说早期是由肌肉萎缩等表现开始，那么到了晚期，小脑共济失调和痴呆的情况会更加的严重，患者还会出现肌肉的阵挛发作，以小腿部位最为常见，并且可以伴随出现失明、耳聋等症状。当患者出现精神方面的病变表现后，会到什么程度呢，拿简单的表现来说，患者会无法进行简单的计算、无法书写也无法区分左右，除此之外还可以引起并发症，例如遗传性共济失调。格斯特曼综合征是怎么引起的呢?目前研究表明，该病主要与朊病毒蛋白质中的基因变异有关。由此引发的问题是，朊毒体病的确诊需要依赖脑组织病理学检查，所以基本不能在生前进行诊断。我们主要通过患者最近的生活习惯以及表现出来的症状进行诊断，同时还需要与其他神经系统疾病例如阿尔茨海默病等鉴别，防止误诊。该病常用的药物有奥拉西坦胶囊，主要通过药物治疗和支持性治疗，这些治疗方法都只能针对患者的症状进行缓解，无法有效的根治，至今尚且没有有效的病原治疗，而且根据数据显示，预后情况并不好，死亡率非常高。所以大家在平日里就要多多注意，防患于未然。