路易体痴呆的流行病学是什么 路易体痴呆有哪些临床表现

一、路易体痴呆的发病机制是什么发病机制尚不清楚实验证实，DLB 患者胆碱能及单胺类神经递质系统均有损伤，大脑皮质、前脑 Meynert 核和尾状核等部位乙酰胆碱转移酶(ChAT)水平显著下降，基底核部位多巴胺及代谢产物高香草酸(HVA)浓度减少，多巴胺受体异常，壳核 5-HT 及去甲肾上腺素浓度显著减低，上述神经递质系统损害与 DLB 患者认知功能下降及锥体外系运动障碍等有关。大脑皮质及脑干弥散分布的 Lewy 体及相关轴索改变是本病的主要病理组织学特征伴发病变包括老年斑神经元纤维缠结海绵状空泡样变性及黑质蓝斑和 Meynert 核区域性神经元脱失。Lewy 体由 Lewy(1912)首先描述，典型 Lewy 体见于脑干黑质及蓝斑核，也分布于迷走神经背核 Meyrnert 基底核和下丘脑核等单胺神经元分布在大脑皮质的 Lewy 体无明显致密颗粒核心，核心周围纤维排列不规则称为苍白体(palebody)，可能是 Lewy 体的前身;皮质 Lewy 体主要分布在边缘系统、颞叶杏仁核及旁海马区扣带回等常规HE 染色 Lewy 体显示直径 3～25μm 的圆形或椭圆形，胞质内呈均匀嗜伊红色致密颗粒杂乱排列构成 1～10nm 的核心。电镜下可见中心部为嗜锇颗粒混有螺旋管(helicaltube)或双螺旋丝(pairedhelicalfilaments)核心周围包绕均匀疏松排列的纤维成分，呈淡染的晕圈(halo)可与相关抗体发生反应使 Lewy 体染色。二、路易体痴呆的流行病学是什么痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加国外调查显示痴呆的患病率在 60 岁以上人群中为 1%而 85 岁以上人群中高达 40%以上在老年人的痴呆中，欧美各国的统计显示，阿尔茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)约占 50%;而DLB 占老年期痴呆患者的 15%～25%。中国 60 岁以上人群痴呆患病率为 0.75%～4.69%路易体痴呆也有病例报告，但尚未见分类性发病率统计资料目前路易体痴呆的病理流行病学分型有两种方法第一，根据 Lewy 体的分布可分为脑干型过渡型(transitionaltype)及弥散型。脑干型：Lewy 体主要局限于脑干相当于 Parkinson 病;弥散型：Lewy 体广泛累及大脑皮质日本学者强调光镜下观察前额叶扣带回、颞叶及岛叶等部位，在 100 倍视野内发现 5 个以上 Lewy 体方可诊断此型;过渡型：在 100 倍视野内 Lewy 体不足 5 个，但欧美学者对此条件掌握较灵活。第二，根据合并 AD 病理改变分为普通型及纯粹型。普通型：病变除大量 Lewy 体外尚合并老年斑神经元纤维缠结等，皮质萎缩及神经元脱失不严重;纯粹型：仅有 Lewy 体不伴 AD 样改变临床及病理对照研究表明约 75%的普通型 DLB 患者以记忆障碍精神症状起病，随之痴呆进行性加重，其余 25%的患者以帕金森综合征或 Shy-Drager 综合征起病;纯粹型 DLB 的起病年龄较轻，早期有明显的帕金森综合征表现随后出现痴呆。三、路易体痴呆有哪些临床表现路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。认知功能障碍 DLB 患者的认知功能全面减退与 AD 均属皮质性痴呆，有类似之处常以记忆力减退、定向力缺失起病但早期记忆障碍较轻有波动性亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射认知功能障碍可有波动在数周内甚至 1 天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。精神症状常出现精神症状，特点是 80%的病人可有视幻觉，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像患者可绘声绘色地描述所见景物，并坚信不移可有妄想谵妄、躁动等精神异常呈明显波动性对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是 DLB 区别于其他类型痴呆的特点但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降甚至嗜睡昏迷等有报道严重的药物副作用可使 DLB 的死亡率增加 3 倍，副作用与性别、年龄、疾病程度药物种类和剂量无关。1 例 DLB 患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。四、如何治疗路...