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先天性神经纤维瘤中医治疗能治好吗 先天性神经纤维瘤的临床表现有哪些

先天性神经纤维瘤中医治疗能治好吗 先天性神经纤维瘤的临床表现有哪些_第1页
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一、先天性神经纤维瘤中医治疗能治好吗神经纤维瘤需要进行手术治疗,中医的话是可以控制症状的!1.Ⅰ 型神经纤维瘤病无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发作者应予抗痫治疗。2.Ⅱ 型神经纤维瘤病本病主要是对症治疗,手术治疗效果差,容易复发,因此原则上这类病人不适于做手术治疗。较小的肿瘤可采用聚集放射疗法,深部 X 射线及镭放射治疗无效。而肿瘤大到威胁病人生命时应考虑手术。神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen 抑制肥大细胞释放组胺,治疗 30~40 个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。二、先天性神经纤维瘤的临床表现有哪些1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前 6 个以上>5mm 皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。(2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。(3)皮肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,数目不定,可多大数千、大小不等,多为芝麻、绿豆至柑桔大小,质软;软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性;浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常;丛状神经纤维瘤是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病。2.神经症状约 50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢、周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。(1)颅内肿瘤听神经瘤最常见,双侧神经瘤是 NFⅡ 的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生,少数病例可有智能减退、记忆障碍及癫痫发作等;(2)椎管内肿瘤脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症;(3)周围神经肿瘤周围神经均可累及,马尾好发,肿瘤呈串珠状沿神经干分布,如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。3.眼部症状上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可扪及肿块和突眼搏动,裂隙灯光可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,也称 Lisch 结节,可随年龄增大而增多,是 NFI 特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。4.常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形、颅骨不对称、缺损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变,如听神经瘤引起内听道扩大,脊神经瘤引起椎间扩大、骨质破坏;长骨、面骨和胸骨过度生长、长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见;肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等均可发生肿瘤。三、先天性神经纤维瘤怎么判断出来1.Ⅰ 型神经纤维瘤病具有下列 2 项或 2 项以上可诊断:(1)6 个或 6 个以上咖啡牛奶斑,青春期前直径大于 5mm,青春期后 15mm。(2)腋窝雀斑。(3)视神经胶质瘤。(4)2 个以上神经纤维瘤或 1 个丛状神经纤维瘤。(5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。(6)2 个或更多的 Lisch 小体。(7)骨病变。2.Ⅱ 型神经纤维瘤病具有下列 2 项或 2 项以上可诊断:(1)双侧听神经瘤(需经 MRI、CT 或组织学证实)。(2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病。(3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病,且患者本人有下列任何两种疾病:神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。目前已应用一种直接基因诊断技术-蛋白截断分析,结合基因连锁和突变分析可定出很多 NFⅠ 基因的突变株,使对 NFⅠ 的基因诊断和产前诊断成为可能。NFⅠ 基因定位...

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