原发性震颤有特效药么 如何应对原发性震颤

一、原发性震颤会出现哪些症状ET 常有家族聚集现象，任何年龄均可发病，平均起病年龄 45 岁左右，人群患病率 410～3920/10 万，60 岁以上人群患病率 1300～5050/10 万”。有学者认为起病年龄呈一种双峰模式，青少年期和 50 岁左右为两个发病高峰。患病无种族、地区、性别差异。本病以姿势性震颤为特征，典型的 ET 表现为一种单症状的姿势性震颤，即在保持某一姿势(如持筷、持杯等)时最明显，某些患者可在运动中加重，另一些患者初始即伴有运动性震颤，很少在静止时出现。紧张、情绪激动、饥饿、疲劳时加重。身体各部位均可受累，受累部位依次为手，其次为头，咽喉部肌肉，腿和下颏，很少发生于躯干和舌;震颤通常从一侧手开始，逐渐扩展至整个上肢和对侧上肢，向上可至头和咽喉部肌肉，并以一侧更明显。频率一般为 4～12Hz，随年龄增长频率下降，而与病程无关。初为间歇性，逐渐发展为持续性，一般进展缓慢。体查除震颤为惟一症状外，无其他神经系统阳性体征，包括肌僵直和运动减退等。对酒精的反应性是 ET 的另一特征，约 42%—75%ET 患者饮少量酒后震颤减轻或消失，时间从半小时至几小时，但酒精作用消失后情况更差。ET 常伴发其他类型的运动障碍性疾病，如 PD、肌张力障碍、肌阵挛、遗传性小脑性共济失调等。此外，典型偏头痛被证实是最常见的和 ET 相关联的疾病，有报道 ET 患者中患典型偏头痛的发生率为 26%。ET 一旦出现即贯穿于整个生命，一般不影响寿命。二、原发性震颤应该如何鉴别和诊断临床上最容易与 ET 相混淆的疾病是 PD 或帕金森综合征，有学者研究发现 PD 患者的家族中有高比例的 ET 患病率;同时 ET 中有高比例的 ET-PD，且往往 ET 的发病先于 PD;于是有学者认为 ET 是一种 PD 的顿挫型。但不少学者研究认为 ET 与 PD 是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD 可有动作性震颤，不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位，常不对称，其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动，前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致，其频率为 4—6Hz，典型静止性震颤随运动开始而消失，病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外，PD 还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现，在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状，如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物，频率手部为 6～12Hz，一般有相应的心理或病史特点，去除触发因素症状即可消失。此外，本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别，结合相应疾病特点鉴别不难。三、原发性震颤的发病原理是什么本病的病理研究至今尚未发现异常改变，病因和发病机制尚未明了，认为可能与以下几个方面有关：1.中枢或周围神经系统多个运动单位发生同步化放电2.发生不同于帕金森病(Parkinson`sdisease，PD)的单运动电位活动异常3.橄榄小脑红核系统内产生振荡的结果目前多数学者倾向于 ET 起源于中枢。猴子模型中腹中间被盖或外侧小脑系统损害后出现一种 6—8Hz 的震颤，有许多原发性震颤的特征;临床研究发现小脑、丘脑和脑干的卒中，丘脑中央腹内侧核的立体定位手术能解除人类的震颤，证实中枢机制。在此基础上提出了几种姿势性震颤的产生模式，如下橄榄体或丘脑中央腹内侧核为中枢振荡器，经红核、小脑、基底节和运动皮层组成的投射系统传导至脊髓，产生姿势性震颤。1/3 以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传，目前已确认 2 个致病基因位点，定位于 3q13(FET1)和 2p22-25(ETM 或 ET2)。四、哪些药物可以治疗原发性震颤药物治疗仍是 ET 的主要方法，最常用的药物有。1.β—肾上腺素能受体阻滞剂临床观察证明 β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗 ET 的有效药物，约 70%有效。通常用心得安 80—320mg/d，但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病，房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性，常用于气喘时。2.扑痫酮一...